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白血病概述

一、急性白血病急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织器官（肝、脾、淋巴结等），使正常造血受抑制。1. 分型急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性非淋巴细胞白血病（ANLL来自于骨髓，又称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病）法英美分型（FAB）将AML分为8个型：

M0（微分化型）

M1（急性粒细胞白血病未分化型）

M2（急性粒细胞白血病部分分化型）

M3（急性早幼粒细胞白血病）骨穿发现早幼粒细胞，那就是M3型

M4（急性粒-单核细胞白血病）

M5（急性单核细胞白血病）以单核细胞为主

M6（急性红白血病）

M7（急性巨核细胞白血病）

2. 临床表现。由于三系血细胞减少引起的临床表现：感染、发热－白细胞（白细胞虽高，但是功能异常），贫血－红细胞少，出血－血小板少。（1）贫血 首发表现，进行性加重（2）发热 感染引起的，多由于阴性杆菌。（3）出血 40%为早期表现。（4）白血病细胞器官和组织浸润的表现：记住一些特殊的地方胸骨下段压痛多见于儿童；眼眶绿色瘤多见于粒细胞白血病；巨脾多见于慢粒急性变；M4和M5最易浸润齿龈和皮肤；肝和淋巴结肿大见于急淋（ALL）；中枢神经系统白血病最常见于急淋（ALL）；睾丸多见于急淋化疗缓解后。DIC是M3最常见的并发症（死亡原因）。3. 实验室检查（1）骨髓象 骨髓增生活跃，原始细胞在30%以上。Auer小体(ANLL）（2）化学染色 过氧化物酶（POX）阳性 指急粒；非特异性酯酶（NSE）阳性，能被NaF（氟化钠）抑制，指M5（急单）；糖原PAS反应阳性指的是急淋（ALL）。

4. 治疗首选化疗

（1）完全缓解（CR）是指：骨髓象原粒细胞≤5%；外周血白细胞分类中无白血病细胞；白血病的症状和体征消失。化疗方案：类型 首选方案 副作用。急粒（AML） DA方案（柔红霉素 阿糖胞苷） 阿糖胞苷有心脏毒性急性早幼粒白血病（M3）全反式维甲酸（ATRA）

急淋（ALL） VP方案（长春新碱 泼尼松） 长春新碱副作用末稍神经炎

中枢神经系统白血病 首选鞘内注射甲氨碟呤（MTX）  找字眼：急粒就找DA两个字，急淋就找VP两个字。二、慢性粒细胞性白血病（CML）

      1.临床表现与分期（1）临床表现 起病缓慢，最典型和突出的症状是进行性脾肿大或巨脾。（2）临床分期：分为3期：慢性期、加速期、急变期。2.实验室检查

（1）血象 白细胞显著升高（>20?109／L）白细胞升高。（2）骨髓象 骨髓增生活跃，慢性期原始细胞小于10%。（3）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性。（4）Ph染色体（费城染色体）阳性或者bcr／abl 融合基因阳性。3.诊断：

白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性，Ph染色体阳性或者bcr／abl融合基因阳性；

4.治疗选伊马替尼。