白细胞减少和粒细胞缺乏症中西医诊治策略

白细胞减少症(leukopenia)是指由各种病因所致外周血白细胞计数持续低于正常值(成人低于4.0�109/L,儿童10岁以上低于4.5�109/L,10岁以下低于5.0�109/L),可伴有或不伴有中性粒细胞减少。

中性粒细胞减少症(neutropenia)是指成人中性粒细胞少于2.0�109/L,儿童10岁以上少于1.8�109/L,10岁以下少于1.5�109/L。由于多数情况下白细胞减少症是粒细胞减少所致,且通常嗜酸性、嗜碱性粒细胞占粒细胞总数的比例少,故粒细胞减少症通常又相当于白细胞减少症。

粒细胞缺乏症(granulocytopenia)是指在各种病因影响下,使粒细胞增生减低,或成熟障碍,或寿命缩短,或分布异常,导致外周血白细胞计数少于2.0�109/L,中性粒细胞重度减少,低于0.5�109/L,并出现急性发热和粘膜坏死等为临床特征的一种综合征。粒细胞缺乏症是粒细胞减少症或白细胞减少症病情严重的表现,它们的病因和发病机理基本相同。

粒细胞缺乏症的发病率约为0.054%,近年有增多趋势,可能与滥用药物有关。发病率与种族、国家、地区有关。以女性多见,儿童、少年少见。医务工作者较多见,可能与较常接触化学药物有关。死亡率过去高达50%~90%,病情凶险,预后较差;由于医疗技术条件的改善,死亡率目前已降至20%左右。患者预后很大程度取决于医护条件、保护隔离措施及经济条件等。

本病属中医虚劳、急劳、内伤发热、温病等范围。

【病因病理】

一、西医病因病理

(一)病因及发病机制

目前认为,化学物品及药物、感染是引起白细胞减少和粒细胞缺乏症的主要因素。

1.化学物品  包括苯及其衍生物。

2.药物因素  下列以(1)~(6)为多见;(7)~(14)引起者较少见。

(1)抗肿瘤药  几乎所有抗肿瘤药均可致白细胞减少。

(2)解热镇痛药  如氨基比林、保太松、阿司匹林、安乃近、布洛芬、吲哚美辛、炎痛喜康、对乙酰氨基酚等。

(3)抗甲状腺药  他巴唑、甲基硫氧嘧啶、丙基硫氧嘧啶、卡比马唑等。

(4)磺胺类  如复方新诺明、柳氮磺胺吡啶、百炎净等。

(5)抗生素  如氯霉素、合霉素、头孢菌素类、氨苄青霉素、万古霉素、奎诺酮类等。

(6)吩噻嗪类安定药  如氯丙嗪、奋乃静等。

(7)抗疟药  氯喹、伯喹等。

(8)抗糖尿病药  磺脲类如优降糖等。

(9)抗结核药  异烟肼、利福平、乙胺丁醇、对氨基水杨酸等。

(10)抗癫痫药  如密苏林、琥珀酰胺类等。

(11)抗高血压药  甲基多巴、利血平、卡托普利、普奈洛尔等。

(12)H受体阻滞剂  苯海拉明、扑尔敏、西咪替丁、雷尼替丁、法莫替丁等。

(13)利尿药  如速尿等。

(14)其他  别嘌呤醇、干扰素、铋剂、砷剂、青霉胺、左旋咪唑等。

3.感染因素

(1)细菌感染  如伤寒、副伤寒、布氏杆菌病、志贺菌痢疾、粟粒性结核、败血症等。

(2)病毒感染  如黄热病、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、麻疹、水痘、风疹、登革热、流行性出血热、传染性非典型肺炎、人间禽流感等。

(3)立克次体感染  流行性斑疹伤寒、恙虫病、复发性斑疹伤寒、立克次体体痘。

(4)原虫感染  疟疾、弓形体病、黑热病。

(5)螺旋体感染  回归热。

(6)支原体感染  支原体肺炎等。

4.物理因素  如X线,γ射线等。

5.疾病因素  如造血系统疾病,包括白血病、恶性组织细胞病、再生障碍性贫血、骨髓纤维化、阵发性睡眠性血红蛋白尿、巨幼细胞性贫血等;脾功能亢进;恶性肿瘤骨髓转移;结缔组织病等。

6.遗传因素  如婴儿遗传性粒细胞缺乏症,为常染色体隐性遗传所致等。

白细胞减少症和粒细胞缺乏症的主要发病机制是:①骨髓粒细胞系统DNA合成受限而使粒细胞生成减少;②幼稚粒细胞成熟障碍,或粒细胞凋亡增加而无效生成;③导致变态反应或自身免疫而使粒细胞破坏增加、寿命缩短;或粒细胞分布异常;④以上几种机制同时存在,而引起本症。其中迅速发生的白细胞减少可能以免疫反应所致;缓慢发生者可能由抑制骨髓粒细胞增生,或使其凋亡过多而成。

(二)病理

白细胞减少症和粒细胞缺乏症的基本病理在于:药物或化学物质、放射线、遗传因素、免疫因素、感染、造血系统疾病等作用于骨髓,引起骨髓损伤或成熟障碍;遗传因素、感染、免疫反应等作用外周血,使中性粒细胞外循环池转换至边缘池或血管内阻留;感染、免疫反应等作用于血管外,使粒细胞破坏增多。

二、中医病因病机

1.感受外邪,邪毒伤正  感受风寒暑湿燥热或瘟毒疫疠之邪,邪气传里,郁而化热化火;或放疗或接触放射线,火热之邪直中人体,邪热蕴积成毒,均可耗人精血,损伤正气而为病。

2.药毒内攻,精气亏虚  服药不当,或误食误触有毒之物,或化疗之后,药毒内留,郁而化火,火毒炽盛,耗伤精血,损伤正气而成本症。

3.禀赋薄弱,精血不足  父母精血不足,或胎中失养,或出生后喂养不当,均可致禀赋薄弱,形气不充,脏腑不荣;若复外感,则更伤正气,而成本症。

4.饮食失调,损伤脾胃  饥饱失调,或暴饮暴食,或嗜食偏食,或饮酒过度,或误食不洁等,均可损伤脾胃,运化失常,气血生化乏源,渐成虚损。

5.劳倦过度,五脏受伤  劳神过多,忧愁思虑,久郁不解,劳欲过度,损伤心、脾、肝,心虚则血不足,脾虚则化源缺,肝虚则阴血少,肾虚则精气亏,日久渐成虚劳。

6.久病大病,耗伤正气  久病失治误治,耗伤精血,或耗伤阳气;或瘀滞日久,新血不生;或大病暴病,邪气太盛,正气受伤,精血、阴阳亏损,发为虚劳、急劳。

总之,本症的病机在于脏腑虚弱,阴阳气血亏损。其病因可为因虚致病,亦可为因病致虚。正如《理虚元鉴�虚证有六因》指出:“有先天之因,有后天之因,有瘟疹病后之因,由外感之因,有境遇之因,有医药之因。”正气既亏,卫外不固,极易复感外邪,或停痰宿饮,或瘀血、邪毒内留,郁而化热化火,本虚标实,或邪毒蕴结,腐肉成脓;或火毒上攻,壅于头面;甚或内传营血,气血两燔;或热极生寒,阳极化阴,阳无所恋,阴无所依而阳气暴脱,阴阳离决,是为危候。本症病位在五脏,病机特点为:

五脏相关,脾肾肺为主  因肾为先天之本,内寄真阴真阳,为脏腑之根;脾胃后天之本,气血生化之源;肺主一身之气,外合皮毛,司卫气,为脏腑之华盖;肝为罢极之本,主藏血。体质、生活、疾病诸因导致疾病,由于五脏相关,气血同源,精血相生,阴阳互根,故一脏受病,可累及他脏,而又一脾肾肺为主。

正虚受邪,本虚标实  正气既虚,常以复感外邪,或停痰宿饮,或瘀血、邪毒内留,有易加重正虚,终成本虚标实之证,即以脏腑阴阳气血亏虚为本,外邪、痰饮、瘀血、邪毒为标。

【临床表现】

一、白细胞减少症

(一)一般症状  白细胞减少症的部分病人无明显症状,偶然在血分析检查时发现;临床表现较轻者,可有乏力、疲倦、头晕、反复感染、或低热等;较重者可见心悸、纳差、失眠、四肢酸软,或有原发病表现。

(二)继发感染  白细胞减少常易继发感染,如咽喉炎、支气管炎、口腔炎、肛周炎等,反复发作,迁延难愈。

二、粒细胞缺乏症

(一)症状  发病迅速,前驱症状不明显,可仅在发病前2~3天略感疲乏。突然出现高热、畏寒、或寒战,头痛、困倦、极度衰弱、恶心、关节及肢体疼痛,或痉挛性腹痛,或心悸、气促,甚至虚脱而面色苍白、大汗淋漓、四肢冰冷等。

(二)体征  常有特征性粘膜坏死,以口腔粘膜、咽峡、软腭、牙龈、舌等处多见,皮肤、鼻腔、食管、阴道、直肠、肛周亦常发生脓肿、溃疡等炎症改变;呼吸道常有炎症,X线表现可较实际病情为轻;可有颌下或颈部淋巴结肿大,或见黄疸;肝脾常不大,肝、脾、肾上腺等脏器可见粟粒状坏死,极易发生败血症。

【实验室与其他检查】

一、白细胞减少症

(一)外周血象  白细胞计数成人少于4.0�109/L,儿童10岁以上少于4.5�109/L,10岁以下少于1.5�109/L。中性粒细胞绝对值减少(轻者1.0~2.0�109/L;重者0.5�109/L)。红细胞及血小板数量多正常。部分病人代偿性单核细胞增多。

(二)骨髓象  增生多活跃或明显活跃,部分可增生减低;多有粒细胞系统增生不良或成熟障碍;粒细胞形态异常,胞浆见中毒颗粒、空泡形成,核固缩;红细胞及巨核细胞系统正常。

二、粒细胞缺乏症

(一)外周血象  白细胞多在2.0�109/L以下;粒细胞明显减少;中性粒细胞降至1%~2%以下,直接计数少于0.5�109/L,甚至缺如;血片可出现中、晚幼粒细胞,粒细胞核固缩成块,胞浆有空泡且颗粒粗大;淋巴细胞、单核细胞可相对增多;血小板数正常或减少。

(二)骨髓象  增生活跃或减低,红系及巨核细胞系统大致正常。粒细胞系统增生多减低或极度减低,成熟障碍,多停留在早幼粒、中幼粒阶段,粒细胞形态异常,见中毒颗粒、细胞残余、核分叶过多等,或见巨型早幼粒细胞,红系及网状细胞、浆细胞等相对增多,粒:红比例减少;部分骨髓增生活跃,出现较多原粒、早幼粒细胞,以下阶段少见。恢复期可见淋巴样组织细胞,或组织嗜碱细胞增多。

(三)成熟中性粒细胞碱性磷酸酶  数值升高,阳性率大于40%,积分大于80。

(四)其它  血沉增快,α2球蛋白增多,部分胆红素增高等。

【诊断与鉴别诊断】

一、诊断要点

(一)西医诊断

1.白细胞减少症  临床见下列情况时,可诊为白细胞减少症:

成人:外周血白细胞数低于4.0�109/L;

儿童:10岁以上低于4.5�109/L,10岁以下低于5.0�109/L。

2.粒细胞缺乏症  临床见下列情况时,可诊为粒细胞缺乏症:外周血中性粒细胞重度减少,绝对值低于0.5�109/L。

白细胞减少症和粒细胞缺乏症的诊断依据是外周血白细胞减少,具体尚须结合其年龄而定;而且应取手指血,最好抽静脉血作计数,连续查2次以上,采血时间固定在某天中的同一时点。只有排除采血误差、不同时间的白细胞生理波动及检验误差,方能确诊。

(二)中医辨病与辨证要点

白细胞减少症和粒细胞缺乏症临床较为常见,其病机不同,证候各异,宜详加辨别。尤须分清虚实寒热,辨识卫气营血。

1.辨病要点  白细胞减少症和粒细胞缺乏症据其临床表现不同,中医可分别诊为虚劳、急劳、内伤发热、温病等病证。而这些病证又须分别与肺痨、外感发热、伤寒等进行鉴别。

2.辨证要点

(1)辨纲目,别虚候  本病临证宜先辨清纲目,以阴阳气血为纲,五脏虚候为目,互相配合,可辨别五脏之中何脏阴阳气血之虚。

(2)辨标本缓急,明何邪何犯  虚劳之人尤易感邪,故本病常属本虚标实,虚实夹杂之证,临证宜权衡标本缓急。标证又有邪毒、六淫、痰饮、瘀血等邪气滞留之异,亦须一一辨明;还应分清邪之在表在里。

(3)辨顺逆,察危候  病人神清气爽,不伴高热寒战,口咽不烂,脉细弱,经治白细胞和粒细胞在短期内回升者为顺;神迷气乱,寒战高热,口咽溃烂,脉洪大弦数,久治不愈者为逆。若合并严重感染性,出现休克或败血症,症见神昏谵语,面色苍白或面红如妆,寒战频频,高热不退,或大汗淋漓,四肢厥冷,或四肢抽搐,角弓反张,口咽溃烂,或痈疽漫肿,气粗息高活气息微弱难续,倦卧不起,脉微细欲绝或洪大滑数,血压下降,外周血粒细胞外周血粒细胞少于0.5�109/L或缺如者,是为危候。

二、鉴别诊断

1.本症应与低增生性白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征作鉴别  后三者常伴贫血和血小板减少,出血倾向,骨髓穿刺涂片或骨髓活检最有鉴别诊断意义。如低增生性白血病骨髓三系细胞增生减低,活检可见大量原幼粒细胞浸润;再生障碍性贫血骨髓三系细胞增生减低或局部增生活跃,但活检见脂肪组织明显增多,造血组织减少;骨髓增生异常综合征骨髓三系细胞至少一系细胞增生减低,原幼粒细胞比例增多,粒、红系可见巨幼样改变,或派胡畸形,可见小圆巨核细胞,活检可见幼稚细胞异常定位(ALIP)等。

表8-5-1  一般虚证、虚劳、急劳、肺痨的鉴别要点 一般虚证虚劳急劳肺痨病因

病位

病机

传染性

症状特征










治疗多种原因

1-2个脏腑受累

阴阳气血虚损

无传染性

各种病证的虚证以原病证主要症状为突出表现,脉证特征不一

虚则补之,视其何脏何腑而定多种原因

多个脏腑受累

阴阳气血亏虚

无传染性

脉证特征不一










虚则补之,重在脾肾多种原因

多个脏腑受累

阴阳气血骤然亏虚

无传染性

脉证特征不一,常兼感外邪,正气亏虚而邪毒炽盛表现




虚则补之,重在脾肾,兼清邪毒感染痨虫

肺,后期可及脾肾

阴虚肺燥为主

有传染性

咳嗽、咳血、潮热、盗汗、消瘦为特征







补虚杀虫为主,着重治肺

表8-5-2  内伤发热、外感发热、温病和伤寒的鉴别要点 内伤发热外感发热温病伤寒病因

受邪之处

病机







传染性

症状特征



















治疗多种原因



阴阳气血虚损为虚,气郁、血瘀、湿郁为实



发热而不恶寒,或畏风寒而遇温即解,手足心热而手足背不热,头痛时作时止,口不知味,腹中不和,疲乏懒言,语声先高后低

扶助正气为主感受外邪

皮毛、口鼻

外邪束表,正邪交争




有,或无

发热而恶寒,遇温不解,手足背热而受足心不热,头痛不止,传里方罢,鼻塞而息粗,语声高昂,先低后高




祛邪退热为主感受温热之邪

口鼻

温邪外袭,循卫气营血由表及里,正邪交争



发热为突出表现,易伤津劫液,温邪从口鼻而入,经卫气营血或三焦传变,有季节性







清解热邪为主感受风寒之邪

皮毛、肌表

风寒外袭,循六经由表及里,正邪交争



发热为主要表现,易伤人阳气,寒邪从皮毛而入,由六经传变







温散寒邪为主

2.本症还应与传染性单核细胞增多症作鉴别  后者可有粒细胞减少,但外周血及骨髓均可见异形淋巴细胞增多,常超过20%;嗜异凝集试验阳性;VCA-IgA滴度增高;IgM增高约1倍,IgG亦可明显增高。

【治疗】

一、中医治疗

本病多属本虚标实证,以阴阳气血亏虚为本,热毒、痰浊、瘀血为标。本病治疗大法当以扶正祛邪为主,临证宜标本兼顾,急则治标,缓则治本。攻邪不忘正虚,衰其大半而止;补虚不忘邪实,“二虚一实,先治其实”。攻邪宜选用疏风清热,清热解毒,清气凉营,祛痰化湿,活血化瘀为主。补虚须视五脏阴阳气血之虚,分别选用补气、养血、滋阴、温阳之法;尚应注意欲补五脏,脾肾为先,并重视补肺固表。一般来说,对于粒细胞重度减少者,在祛邪解毒的同时,扶正多选用补气温阳,养血填精为主。

(一)辨证论治

1.气阴亏虚

主要证候:面色苍白或萎黄少华,疲乏懒言,潮热气短,五心烦热,自汗盗汗,头晕眼花,或纳呆便溏,舌质淡嫩,苔少或花剥,脉细弱或细数。

治法:益气养阴,祛风固表。

方药:生脉散合玉屏风散。方中党参、黄芪、白术健脾益气固表,麦冬养阴清热生津,五味子敛肺止汗,防风疏散风邪。

中气虚较甚,疲乏声低、动则气短、四肢酸软,纳呆便溏者,可将党参改用吉林参,加枳壳、山药、陈皮、茯苓、升麻;血虚明显,面色少华、唇甲色淡者,可加当归、鸡血藤、黄精、阿胶;气血两虚俱甚者,可改用八珍汤;潮热汗出较显者,可加地骨皮、白薇、胡黄连、银柴胡;并有肾虚,腰酸膝软、耳鸣,遗精或经闭者,可用十全大补汤加补骨脂、熟地、山茱萸。

2.邪犯肺卫

主要证候:恶寒发热,头痛鼻塞,倦怠乏力,气短懒言,咽喉肿痛,咳嗽痰白或黄,口渴,或周身骨痛,有汗或无汗,舌质淡边尖红,苔薄白或黄,脉浮细数。

治法:益气解表,宣肺利咽。

方药:人参败毒散合银翘散。前方用羌活、独活、川芎疏散风寒湿邪;柴胡、薄荷宣解表邪;前胡、枳壳、桔梗宽胸理气;茯苓、生姜、甘草化痰健脾和中;党参扶正祛邪。后方以金银花、连翘清热解毒,轻宣透表;荆芥、薄荷、淡豆豉辛散表邪,透热外出;牛蒡子、桔梗、甘草宣肺解毒,利咽祛痰;淡竹叶、苇根甘凉轻清,生津止渴。共济疏散风热,清热解毒之功。

风寒未化热者,可单用人参败毒散;风寒化热,口渴痰黄稠、咽喉肿痛较甚者,去羌活、独活、川芎,加浙贝母、黄芩、升麻、千层纸;腑气不通,大便秘结者,加虎杖、玄参。

3.温毒上攻

主要证候:恶寒发热,或但热不寒,头面或双颊红肿焮痛,目赤口苦,咽喉肿痛溃烂,疲乏无力,或烦躁不安,口渴欲饮,便秘尿黄,舌红苔黄,脉数或大。

治法:疏风清热,解毒消肿。

方药:普济消毒饮。方中重用黄连、黄芩清泄上焦热毒;牛蒡子、连翘、薄荷、僵蚕、升麻、柴胡疏散上焦风热;玄参、马勃、板蓝根、桔梗、甘草清解咽喉、头面热度;陈皮理气化滞。诸药共能清热解毒,疏风散邪。

热毒炽盛,咽喉肿痛溃烂,水饮难咽者,可加浙贝、猫爪草、千层纸、胖大海;气虚较甚,疲乏倦怠、气短难续者,可加黄芪、党参、太子参;阳明腑实,大便秘结者,加虎杖、枳实、厚朴;兼邪犯少阳,寒热往来、胸胁满闷、口苦咽干者,加柴胡、法半夏,党参。

4.邪漫三焦

主要证候:身热不扬,头痛如裹,肢体酸倦,咽痛或溃烂,胸闷腹胀,纳呆便溏,小便短赤,舌质红苔厚腻或黄,脉滑数或濡数。

治法:清热利湿,益气生津。

方药:甘露消毒丹或东垣清暑益气汤。甘露消毒丹方中滑石、茵陈、木通清热利湿;黄芩、连翘清热解毒;贝母、射干利咽散结;石菖蒲、白豆蔻、藿香、薄荷芳香化浊,行气醒脾。诸药合用,共奏利湿化浊,清热解毒之功。东垣清暑益气汤方用人参、黄芪、当归、白术、炙甘草健脾益气养血;麦冬、葛根、五味子养阴生津;苍术、陈皮、青皮、神曲化湿理气醒胃;黄柏、泽泻清热化湿;升麻升阳解毒。诸药共能益气生津,除湿清热。

前方长于清热化湿,解毒利咽,适用于湿热内困,弥漫三焦,以实证为主者;后方长于补气培元,清暑化湿,适合于元气本虚,复伤暑湿之本虚标实证。湿热困阻,肢体困重者,可加防风、桑枝;纳呆,舌苔厚腻者,可加佩兰、鸡蛋花、木棉花;兼瘀血内停,肢体疼痛、舌质暗红者,可加三七、郁金、丹参。

5.气营两燔

主要证候:壮热寒战,头痛身疼,心烦口渴,口咽溃烂,甚则神昏谵语,或身黄目黄,或肌衄齿衄,舌红绛,苔少或黄燥,脉洪大或弦数。

治法:清气凉营,解毒救阴。

方药:清瘟败毒饮。方中黄连、黄芩、栀子、连翘、生石膏、竹叶、知母以清泻三焦气分之火热邪毒;犀角、生地黄、丹皮、玄参、赤芍以清心凉血,安营止血;桔梗、甘草解毒利咽,甘草并能调和诸药。

方中犀角一般代以水牛角;气分热盛,灼伤津液,口渴、舌苔焦燥少津者,可加太子参、石斛、天花粉;热盛动血,肌衄、齿衄、鼻衄、黑便者,可加栀子炭、大黄炭、紫草、白茅根等;若热邪尽入血分,身热夜甚、燥扰不安、或昏狂谵语、斑疹紫黑、吐衄便血、舌质深绛无苔、脉细数者,当选用犀角地黄汤加紫草、栀子炭、蒲黄炭等。

6.正虚毒盛

主要证候:高热恶寒,痈疮漫肿无头,或溃烂发黑,身体困重,纳呆疲乏,口渴便秘,小便短赤,舌红苔黄腻,脉弦细数或洪大重按无力。

治法:补益气血,托毒消肿。

方药:托里消毒散。方用人参、黄芪、白术、茯苓、当归、川芎、赤芍补益气血;金银花、桔梗、白芷、皂角刺以托毒消肿,甘草解毒和中。共济补益气血,托毒消肿之能。

精血亏虚较甚,气短声低,面色苍白无华,腰酸膝软者,可加补骨脂、鸡血藤、升麻;邪毒内结,腑气不行,便秘、腹胀者,可加虎杖、芒硝;热毒炽盛,入营动血,高热不退、神昏谵语、斑疹隐隐者,可加水牛角、生地、丹参、赤芍。

7.阳气欲脱

主要证候:高热不退,面红目赤,突然面色苍白,大汗淋漓,四肢厥冷,神疲踡卧,或躁扰不安,脉微欲绝。

治法:益气回阳,扶正固脱

方药:参附汤。方中人参大补元气,炮附子回阳固脱。

津气外脱,大汗淋漓者,可加生龙骨、生牡蛎、炙黄芪、糯稻根。

(二)其他治法

1.针刺

(1)针刺足三里、三阴交、血海、曲池、脾腧、神门、太溪,用补法,适用于气阴两虚型白细胞减少症。

(2)针刺足三里、三阴交、脾腧、肾腧、天枢、气海,用补法,适用于脾肾阳虚型白细胞减少症。

(3)针刺曲池、合谷、大椎、内关、列缺、肩井,用泻法,适用于邪犯肺卫型白细胞减少症。

(4)针刺三焦、合谷、列缺、足三里、三阴交、太溪,用泻法,适用于邪漫三焦型粒细胞缺乏症。

(5)针刺足三里、三阴交、太溪、脾腧、胃腧、血海,用平补平泻法,适用于余毒伤正型粒细胞缺乏症。

2.艾灸  悬灸百会、足三里、脾腧、大椎、关元、气海等穴,适合于无重度血小板减少之阳虚型白细胞减少或粒细胞缺乏症患者。

3.穴位注射

黄芪注射液或当归注射液4ml,足三里、血海穴位注射,每日1次,左右两侧交替,适用于气血两虚型白细胞减少症。

(三)常用中成药

1.十全大补丸  由十全大补汤制成,功效相同,适用于气血两虚型白细胞减少症。口服,每次6g,每天2~3次。

2.归脾丸  由黄芪、党参、当归、白术、茯神、炙甘草等组成,具有健脾益气养血的作用。适用于气血两虚型白细胞减少症。口服,每次6g,每天2~3次。

二、西医治疗

(一)一般治疗

去除病因,积极治疗原发病;严密观察,做好隔离、消毒工作;积极防治感染;加强支持疗法;使用细胞因子。

(二)药物治疗

1.去除病因  积极去除病因,治疗原发病是治愈本病的根本。如抗感染、脱离接触可能引起本病的化疗物品及药物等。

2.严格隔离、消毒,积极防治感染  本病的致死原因是感染。为了避免感染,必须严格隔离,谢绝探访,患者必须送入消毒单间,最好住入层流室。室内每日用紫外线消毒3次,地面每日用消毒药水擦拭,地拖及其它用具应予消毒及专用。

口腔及肛周炎症未发生前,可用生理盐水或洗必泰等于餐后漱口、刷牙;便后冲洗肛周。感染发生后即宜选用不引起白细胞减少的高效杀菌类抗生素。在未有致病菌及药敏报告之前,可用青霉素类、氨基甙类、头孢菌素类、喹诺酮类等,宜选用上述二至三种抗生素联合用药,待药敏结果回报后再调整用药;真菌感染者选用抗真菌药,口腔等浅表部位感染者可予口含服给药,深部感染者最好应予静脉给药;病毒感染者可选用抗病毒药包括中药;支原体感染者可选用大环内酯类或四环素类;立克次体感染选用强力霉素、四环素等。

3.加强支持疗法  成分输血有利于增强免疫功能,可助患者渡过危险期,如输新鲜或冰冻血浆,每次200ml,隔日1次;有条件者静滴丙种球蛋白2.5g,每日或隔日1次,可提高体液免疫;感染严重,使用强力抗生素治疗48小时无效者,可考虑输浓缩粒细胞,每次输机采粒细胞1~2u,每日1次,连续5~7天或感染控制为止。低蛋白血症者,可输白蛋白或血浆。

4.使用皮质激素  皮质激素可刺激骨髓造血,促进粒细胞进入血循环,改善中毒症状,抑制免疫反应。可用地塞米松5mg,或用氢化可的松200~300mg,每日1次,静脉滴注。

5.使用细胞因子  细胞因子对升粒细胞疗效肯定,但若病因未消除,停药后粒细胞将再次下降。可用G-CSF注射液,或GM-CSF注射液150~300ug,皮下注射,每日1次,至粒细胞恢复正常为止。缺点是价格昂贵。

6.其它药物  可试用碳酸锂0.25g,每日3次,口服;既往曾使用鲨肝醇、利血生、维生素B4、三磷酸腺苷、肌酐等口服,现认为疗效不明显,基本上属于安慰剂,已渐少用。

【临床思路】

一、白细胞减少症和粒细胞缺乏症属祖国医学虚损、虚劳、内伤发热、急劳、温病等范畴,其病机以阴阳气血亏虚为本,热毒、痰瘀、风湿等邪为标。治疗宜标本兼顾。临床常见可分气血亏虚、温毒上攻、正虚毒盛、气营两燔、阳气欲脱等证型,各证型常相互兼挟,并在一定条件下可相互转化。正亏邪盛,攻补两难,临床宜谨守病机,密切观察病情变化,做到攻邪不忘正虚,衰其大半而止;补虚不忘邪实,以免关门留寇。最宜扶正祛邪并举,内治外治同施,步步为营,千方百计扭转病机,控制病情。本病常用治法包括补益气血,调补阴阳,填精补髓,清热解毒,疏风散邪,清气凉营,托里消肿,回阳固脱,化痰祛瘀等,要在随证施治中灵活变通。因本病病情危急而重,宜中西医结合,积极全力救治,可有生机。

二、由于本症的病因主要是化学物质(包括苯及其衍生物)、化学药物(解热镇痛药、氯霉素、磺胺、抗肿瘤药等)、感染、放射线等,故凡有上述因素接触史的人员,出现疲乏或高热,均应提高警惕,及时作血分析检查等,做到早诊断。一旦发现粒细胞减少或缺如,即宜对患者进行消毒、隔离,保持口腔、五官、皮肤粘膜、泌尿生殖道、肛周等处清洁卫生,餐后刷牙、漱口,便后冲洗肛周,勤洗澡,严防感染。并发感染征兆出现,即宜开始选用不引起白细胞减少的杀菌类抗生素,早期、足量、联合用药,不可消极观望感染灶显现或病原体培养及药敏结果,做到早治疗。如联合使用一组抗生素3~5天热不退,宜改用另外一组,或按药敏结果作出相应调整。

三、加强支持疗法对急性粒细胞缺乏症病人康复十分关键。可根据情况输注静脉丙种球蛋白、白蛋白、血浆等;增加易消化高蛋白、高维生素食物,保持大便通畅;在尽力消除病因的基础上,使用G-CSF或GM-CSF等细胞因子,以提高粒细胞,以利于患者度过难关。

【预后与转归】

本病的预后转归,与禀赋之强弱,脾肾之盛衰,能否消除病因,治疗护理的及时、正确与否等密切相关。一般来说,体质素盛,元气未败,脾肾未衰,形气未脱,饮食能进,能受补益,无大热或虽热而治之能解者,为顺证,预后良好;若禀赋素弱,元气已败,脾肾已衰,饮食难进,不能受补,形神衰惫,肉脱骨痿,大热不退又不任攻邪,脉浮大无根或弦急者,为逆证,预后则差。

本症外周血粒细胞少于0.5�109/L或缺如,出现高热和粘膜坏死,或合并革兰氏阴性杆菌败血症,或深部真菌感染、感染性休克者,则预后凶险。

【预防与调护】

预防和调护对本症的的重要性不亚于药物治疗。本症的预防,应注意防外感,适劳逸,慎用药,避毒物。特别应注意避免直接接触苯类等化学毒物、放射线等,注意环境保护,治理空气、水源、居室、办公场所的各种污染,及时、恰当地治疗各种疾病,才能防范于未然。当患者外周血白细胞少于1.0�109/L,但多于0.5�109/L,应转至监护室隔离保护;白细胞少于0.5�109/L时,应转入层流室隔离治疗。饮食应以富营养,易消化,不伤脾胃为原则。慎食或不食辛辣、滋腻、生冷、不洁之品,戒除烟酒等不良嗜好。切实加强护理,对抢救粒细胞缺乏症患者非常重要。护理重点是口腔、五官、皮肤、泌尿生殖道、肛周等处。进食后,可用哚贝氏液等漱口;排大小便后,泌尿生殖道、肛周应用生理盐水等冲洗。唇周溃疡者,可用0.3%过氧化氢溶液或生理盐水洗涤后,再予抗生素眼膏调敷喉风散;口腔溃疡者,可予哚贝氏液含漱,再予喉风散或锡类散、珍珠末交替外搽;口腔、咽喉部真菌感染者,可予抗真菌药,如伊曲康唑0.2g或氟康唑0.1g~0.15g含服,每日2次;肛周脓肿或外阴脓肿,未成脓者,可用解毒膏外涂,脓成后可用注射器穿刺抽脓;肛周脓肿溃破,或肛周、外阴溃疡者,可予红汞外搽,或清除坏死组织后,用凡士林纱条引流排脓,呋喃西林湿敷,每次大便后用呋喃西林或生理盐水冲洗肛周,脓液基本排尽后,改用珍珠末调九华膏外涂。尽量避免肌肉注射,宜静脉或口服给药。

相关医生 更多