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法洛氏四联征

Fallot四联征——

肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右室壁肥厚

肺动脉狭窄为整个右室流出道途径的狭窄，包括右室漏斗部狭窄，肺动脉瓣及肺动脉瓣环狭窄，肺动脉主干及分支狭窄。主要以漏斗部狭窄为主。漏斗部狭窄 是由于漏斗间隔向前向左移位，加之室间隔隔束、璧束及室上嵴环抱而形成。右室流出道后璧即为室间隔缺损处，为干下型室缺。75%有肺动脉瓣窄。肺动脉内径 明显变窄，直径不足主动脉的一半，发育不全较为少见。

室间隔缺损多为嵴下型室缺，多位于主动脉瓣下。部分为肺动脉干下型室缺。室间隔缺损较大，一般为1.5-3.0cm。

主动脉骑跨，部分起源于右室。二尖瓣前叶与主动脉多有纤维连接。骑跨率30%-90%不等，一般为50%左右，超过90%为右室双出口。

右室璧向心性肥厚，与左室壁厚度相近。

合并 1 房间隔缺损或卵圆孔开放(最常见)

2 右位主动脉弓

3 左位上腔静脉

4 其他畸形

由于右室阻力增加，室间隔缺损巨大，收缩期左右室压力接近或相等，故与一般室缺不同，无明显左向右分流，主要以右向左分流为主。

左室长轴主动脉明显增宽，其前测右室流出道变窄，右室增大，室璧增厚。特征是主动脉前壁与室间隔连续中断，有一较大缺口，两残端不在一深度，且相距 较远。室间隔残端在主动脉前后璧之间，二尖瓣前叶与主动脉后璧仍连续。短轴切面主动脉三瓣叶位置正常，前方右室流出道变窄，右室前壁增厚。缺损多为嵴下 型，9-1点钟见连续中断，干下型室缺较少见。胸骨旁四腔室间隔近十字交叉处见连续中断。

CDFI在一个心动周期内可观察到红蓝血流信号多次相间的现象。左室长轴收缩期见一束红色血流信号由左室流出道进入主动脉，同时右室侧见一蓝色血流 信号经室间隔缺损进入主动脉。分流方向随左右室压差改变而变化。短轴切面收缩期于右室流出道见一束起自狭窄处的五彩血流信号。如右室流出道过于狭窄，狭窄 后肺动脉干内可无血流信号。

Fallot三联征——右室肥厚 肺动脉狭窄 房间隔缺损

Fallot五联征——四联征 房缺 由于右心压力高，心房水平位右向左分流，分流速度低，CDFI有时难以显示低速血流。