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先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识

本文发表于《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》2015，3，50（3）DOI:10.3760/www.yihu.com.1673-0860.2015.03.002

先天性外中耳畸形(microtia and atresia, MA)也称小耳畸形，是面部最主要的出生缺陷之一，常涉及耳廓、外耳道、中耳甚至内耳，可单独或联合发生。临床表现多样，包括耳廓畸形如耳廓发育不良、残缺、皱缩、皮赘甚至无耳畸形；外耳道闭锁或狭窄；中耳畸形如听骨链畸形、面神经畸形等；部分伴有颌骨发育畸形(半面短小)。除影响外观之外，通常伴有传导性为主的听力损失。MA多为散发，致病因素众多，发生机制不清。MA会影响患儿的听觉言语和心理发育，需要合理的治疗及康复策略以减少其对患儿早期言语发育和社会适应的不良影响[1]。

　　MA的处理需要对畸形耳廓进行再造整形手术，同时也包括听力重建和康复，是耳外科和整形外科共同关注的难点和热点。外耳道成形或再造重建听力传导，对耳外科医师的严峻挑战在于：①再造鼓膜的形态与有效振动面积的形成，再造鼓膜的上皮化与外侧移位，再造外耳道的狭窄与长期护理等；②畸形听骨链的松解与重建方式及术后粘连的预防与处理，以及如何有效地进行术中面神经和听力的功能保护；手术适应证和不同手术方法的选择，各类助听装置的选择及其与手术方式的协调等[2]。　　同样，耳廓的整形与再造对整形外科医师而言，既是对手术技术的考验也是对审美意识的挑战。Eduard Zeis早在1838年就提出了耳廓再造的两个决定性因素即合适的耳廓支架材料与覆盖耳廓支架的软组织，至今仍然是需要进一步解决的难题。在目前外耳再造技术的基础上如何使再造耳廓逼真、生动，同时降低手术的难度和对患者的创伤，仍然需要在支架材料和外覆皮肤的选择上探索与创新[3]。　　2014年3月由中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会耳科组、中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会耳科学组、中华医学会整形外科学分会耳再造学组联合主办的"耳廓再造与听力重建——基础与临床研究论坛"汇聚了国内该领域的大部分专家学者，对该领域的热点问题进行了广泛和深入的交流与讨论，与会专家提出了宝贵的意见和建议。2014年8月，部分专家再次就耳整形相关问题进行了专题研讨，就近年来耳整形与听力重建的治疗原则、手术方法、审美取向、手术技巧、并发症处理、耳支架材料选择等问题达成初步共识。随后又组织国内相关专家对此共识进行了广泛的讨论与修改，最终成文。