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先天性多指（趾）畸形

先天性多指（趾）畸形是手、足部最常见的一种先天性畸形，可伴并指（趾）及短指（趾）畸形。以拇指多指最为常见，约占总数的90%。多指的病因未明，部分与遗传有关。多趾畸形的分型及治疗与多指相似，治疗可稍延后，故本文着重讲述多指畸形。

（一）多指的分类

拇指多指： 凡多指与主干指有骨关节相连的，目前临床医生习惯采用Wassel分类法

（1）I型：末节指骨分叉型；

（2）II型：末节指骨复指型；

（3）III型：近节指骨分叉型；

（4）IV型：近节指骨复指型；

（5）V型：掌骨分叉型；

（6）VI型：掌骨复指型；                                   

（7）VII型：指骨全部多指，伴其中一指为三节指骨型。

（二）多指的手术时机

    多指与主干指之间没有骨关节相连的，也就是漂浮指，手术可在3个月或更早进行。

    凡多指与主干指之间有骨关节相连的，也就是Wassel分类法的I- VII型, 根据不同类型的多指，手术最佳年龄略有不同。婴幼儿手的动作发育从3个月开始手指张开，到3岁时，手的精细动作已经发育，可以握笔，使用小剪子等。为不影响手的动作发育以及孩子的心理建康，结合手术放大镜的使用使细小的解剖结构显示清晰，现在提倡早期手术。主干指发育较好的多指畸形可在3-6个月左右手术，复杂型的多指宜在1岁进行，需截骨矫形、指骨融合的宜在1-3岁进行，对掌功能的重建宜在3岁后手术。

(三) 多指切除术

    手术麻醉：一般为全身麻醉，安全性相对较高。

    多指的手术不是单纯切除多余的手指，而是要重建一个外观和功能正常的手指。多指切除术的关键在于：切断后的侧副韧带及关节囊的修复，以增强指间关节的稳定性；将多指上附着的鱼际肌和拇短展肌等肌肉转位到保留主干指上重新附着，以重建或加强主干指的功能。对保留指有斜偏畸形的，需对屈伸肌腱止点调整以矫正力线，随生长发育斜偏畸形方可得以修复；术中保留并修整部分切除多指的皮肤软组织，以增加保留主干指的丰满度。

    多指的畸形分型较多，应根据每个患儿的不同畸形特点，制定出个性化的治疗方案。

（1）I型和Ⅱ型

    对称型：“V”形等量切除分叉的中央部分包括指甲、指骨及软组织，剩余部分并拢缝合。

    不对称型：保留发育较好的主干指，将偏斜的、发育小的多指切除。因为重建的甲沟、甲襞往往外形不理想，对于指甲相连者，笔者习惯保留切除多指外侧1mm的指甲及完整甲襞，合并缝合指甲，这样成形的甲沟、甲襞形态正常，指甲外形更好。

（2）III型和IV型

    对称型：同样“V”形等量切除分叉的中央部分包括指甲、指骨及软组织，剩余部分并拢缝合，但有时融合的关节功能并不理想。故也可根据虎口的大小，将桡侧或尺侧的多指切除，虎口基本正常者一般切除桡侧多指，矫正指间关节后克氏针内固定。此类多指需注意移植拇短展肌，切除尺侧多指者应移植拇内收肌。

    不对称型多指：切除偏斜的、发育小的多指后，将与多指对应的多出的掌骨头斜形切骨（多出的掌骨头软骨面上往往可见一小的切迹，切除范围仅到此切迹），同样需注意修复侧副韧带和移植鱼际肌。

（3）Ⅴ型和Ⅵ型：同样切除发育差的多指（通常为桡侧多指，亦可是尺侧多指）。切除桡侧多指后可能有虎口狭窄，可同期行“Z”形开大术，切除尺侧多指后往往出现虎口扩大，可行紧缩手术。

（4）Ⅶ型：往往伴有主干指的偏斜，在X片上常可见指间关节一侧多出一块小的籽骨，导致末节向对侧弯曲。手术的关键是主干指的矫形和功能重建，切除多指后，要处理主干指多余的籽骨，或楔形切骨矫正侧弯后克氏针固定指间关节。切除多指时同样应注意保留附着在多生指上的侧副韧带，异位的肌腱的修复，重建保留主干指的功能。

（四）手术前注意事项

（1）术前进行全面体检，需身体条件较好（血色素10克以上）才可手术。如有感冒、腹泻、手部湿疹、疖痈或其他皮肤病，有心肺功能不全，肝肾功能异常者暂缓手术，待治疗恢复正常后再行手术。

（2）术前多指的正侧位X摄片：放射科医生往往会拍成患侧手掌的正侧位片，而最佳的应是多指的正侧位片，如拇指多指需拍拇指正侧位片（此时手掌是斜位），还要有一张同时与健侧拇指对比的片子，才能正确了解多指的骨关节情况。

（3）术前多指的外观照片：多指的正侧位照片，包括整个手掌，最好有对指、对掌活动位的照片。同样还要一张和健侧手掌并放在一起对比的照片。

（4）术前患侧手的清洁：术前修剪指甲，香皂液反复清洗术手后无菌敷料包扎，最大程度地保证手术在无菌条件下进行。

（5）术前医患双方共同决定手术方案：有些多指畸形的手术方式有可选择性，不同方法的优缺点不同，难度、风险及预后也有不同。术前主刀医生需与患儿家长充分沟通，根据患儿多指的畸形特点、家长的意愿及侧重点，选择恰当的手术方式。

（五）手术后注意事项

（1）伤口出血：多指手术均在驱血带止血的条件下进行，术中缝合伤口前会松开驱血带对出血点进行电凝或结扎止血，故术后伤口一般不会有较多出血，术后48小时内有时会有内层纱布少血渗血污染。

（2）术后疼痛：手术当天及次日孩子可能会有些哭闹，但越是年幼的孩子痛觉越不敏锐。可在术后当天给患儿少量镇静剂，一般24小时之后，孩子就不会感觉明显疼痛了。

（3）术后用药：因手术涉及骨关节，术后一般会给予3天抗生素预防感染。

（4）术后伤口换药及拆线：一般情况下，无石膏固定者3天换药一次，但很的孩子有吸吮手指的习惯，一旦不慎口水污染伤口敷料，应及时伤口消毒更换敷料，尤其有克氏针固定者，石膏固定者伤口敷料无污染无须换药。一般伤口术后10-14天拆线，使用快吸手线者可不拆线，但术后2周缝线未吸收者建议拆除，以免瘢痕加重。有克氏针固定者通常术后4-6周拔出，拔克氏针在换药时进行，无需麻醉，患儿往往也不觉明显疼痛。

（5）术后瘢痕：选择5-0细的可吸收线缝合，手术后切口瘢痕一般不重，且随着孩子年龄的增大，切口瘢痕会逐渐变得不明显。

（5）术后功能锻炼：简单的多指拆除石膏后即可进行主动及被动锻炼，有克氏针固定者拔针后逐渐进行锻炼。幼儿天性好动，往往会主动使用术指，早期手术者功能恢复明显好于年长儿。

（六）术后遗留问题及随访

     简单的多指畸形，经过一次手术就可获得良好的形态及功能，无需再次手术。

     但对于复杂型多指畸形，部分患儿手术后可能存在原有的畸形矫正不全，或早期效果较好，但随年龄增大逐渐出现继发畸形。常见的如偏斜畸形、指甲畸形、手指屈伸、外展、内收等功能不全、虎口过小以及切口瘢痕挛缩等。通过术后的随访，采取相应的措施，可预防上述一些畸形的发生或减轻畸形的程度。如合并轻度虎口狭窄、术指瘢痕挛缩侧弯的患儿，通过术后虎口张开位、伸直位的小支具固定可以得到矫正。对于一些影响外观及功能的后遗或继发畸形，还需要通过随访决定进一步的手术治疗。因此，多指术后的定期随访十分必要。