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硬皮病与怀孕

系统性硬化症(硬皮病)多见于30-50岁的育龄期女性，她们的生育问题尤值得关注。

一、硬皮病对女性生育的影响

上世纪五十年代前的研究认为硬皮病患者的生育能力降低，但后来的研究存在争论。研究显示，硬皮病患者生育力降低的危险性增高3倍，且比健康人有较高的不育发生率，但与原发雷诺现象相比无显著性差别。但另外的研究显示，45岁前发病的硬皮病女性患者的生育率与类风湿关节炎及健康人无差异。由于这些研究均属回顾性研究，未评估患者是否有难言之隐，结果值得怀疑。

二、硬皮病患者的自发性流产

多数研究显示硬皮病患者出现自发性流产的危险性增高。如1项评价14例女性硬皮病患者自发流产率的研究发现，与对照组相比，诊断本病前怀孕者有较高的流产率（22％比14％），确诊硬皮病者的自发流产也较高。另一项对27例硬皮病的研究也显示，发生自发流产的相对危险性为2.1。

三、硬皮病对怀孕的影响

一项研究发现，与类风湿关节炎及健康对照组相比，硬皮病患者发生早产的趋势有所增高（但未达统计学差异）。另外，硬皮病患者分娩出小于胎龄儿的几率增高，但胎儿的死亡率无增高。不过，该研究未评估药物使用情况及其他早产的危险因素，如激素和免疫抑制剂均可引起胎膜早破和娩出小于胎龄儿。另外，如硬皮病累及宫颈和会阴的皮肤（已有报道），则阴道分娩困难，需择期剖宫产。

四、怀孕对硬皮病活动的影响

很少有资料涉及这方面的内容，但多数发表的个案报道提示，怀孕对硬皮病有不好的影响。如1项2例患者怀孕3次的个案报道显示，2次怀孕合并了高血压，1次怀孕合并了充血性心衰。不过，其他研究显示，硬皮病患者的一般合并症如高血压发生率与类风湿关节炎患者相似，怀孕对患者长期生存率无影响。

五、硬皮病肾危象与怀孕

国外的硬皮病患者常出现肾危象。但这种肾危象对于怀孕患者而言，很难区分是由硬皮病本身还是子痫及先兆子痫引起的。例如，1篇文献综述发现，伴肾功能不全的9例硬皮病孕妇中，有7例患者开始认为是先兆子痫所致，但最后经肾活检确诊为硬皮病的肾危象。另外，还需注意与产后溶血-尿毒症综合症相鉴别，因该病的组织病理学表现与硬皮病的肾损害不能区分。

硬皮病患者怀孕是否导致肾危象发生率增高尚不清楚。一项研究发现，与未怀孕的女性硬皮病患者相比，怀孕患者发生肾危象几率不增高。但研究人员确信，早期弥漫型硬皮病患者发生肾危象更为常见。

已有肾危象的硬皮病患者在怀孕期间有相当高的死亡率。使用ACE抑制剂可能有效，但ACE 抑制剂对胎儿有毒性，禁用于孕妇，因此，有肾危象的硬皮病患者不应怀孕。怀孕期间发生肾危象的患者应积极处理，包括血液透析和胎儿监测。

六、其他问题

硬皮病患者怀孕时可出现因皮肤纤维化而产生的分娩困难，某些症状也可能恶化。例如，怀孕时腹压增高，可使食道蠕动异常导致的消化不良加重。但某些症状如雷诺现象可能减轻，因怀孕会导致血管扩张。