垂体瘤治疗指南

中国垂体腺瘤协作组

催乳素(PRL)腺瘤是最常见的功能性垂体腺瘤,约占成人垂体功能性腺瘤的40% -45%,以20 -50 岁的女性患者多见,成人患者男女比例约1∶10。规范化的诊断和治疗垂体催乳素腺瘤对恢复和维持正常腺垂体功能、预防肿瘤复发等具有重要

的意义。

一、临床表现

垂体催乳素腺瘤的主要临床表现为性腺功能减退及其继发症状,可因发病年龄、性别、持续时间及催乳素增高程度的不同而有所差异;还可有垂体占位产生的局部压迫症状;垂体混合腺瘤或多发内分泌腺瘤病患者,还可出现其他激素水平增高相应的临床表现。

1.高催乳素血症临床表现:

(1)性腺功能减退:青春期前起病的患者可表现为原发性性腺功能减退,即女孩原发性闭经,男孩无青春发育,睾丸容积小。育龄期女性多有月经周期的改变,出现不同程度的月经稀少甚至闭经,通常影响排卵,引起不孕。血清雌激素水平低落可引起乳腺萎缩,阴毛脱落,外阴萎缩、阴道分泌物减少、骨质疏松等症状。男性患

者雄激素水平下降可导致性欲减退、阳萎、射精量及精子数目减少、不育及骨质疏松等。因男性患者症状隐匿且特异性低,常被忽视导致就诊时间晚。

(2)泌乳:女性高催乳素血症患者中30% -80%发生自发或触发泌乳,出现性功能低下后由于雌激素水平低下,泌乳的发生率也降低。男性患者可有轻度乳腺发育,少数患者也可出现泌乳。

(3)体重增加:具体病因不清,可能与钠水储留、脂肪分化异常、性功能低下及下丘脑功能异常等有关。

2.肿瘤局部压迫症状:多见于垂体催乳素大腺瘤。最常见的局部压迫症状是头痛、视野缺损(最常见为双颞侧偏盲)。若肿瘤向两侧生长,可包绕海绵窦,影响第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经及第Ⅴ对脑神经眼支功能,引起眼睑下垂、瞳孔对光反射消失、复视、眼球运动障碍、面部疼痛等。若肿瘤破坏蝶窦或筛窦骨质还可出现脑脊液漏。大腺瘤压迫正常垂体组织还可引起其他垂体前叶功能受损表现,如甲状腺功能减退或肾上腺皮质功能减退等。

3.多激素混合腺瘤或多发内分泌腺瘤病症状:合并分泌生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素等的催乳素混合腺瘤可伴有其他垂体前叶激素分泌过多表现,如肢端肥大症、甲状腺功能亢进、库欣综合征等。此外,垂体瘤还可是多发内分泌腺瘤病(MEN),特别是MEN-I型的表现之一,故要注意有无胰腺神经内分泌肿瘤、甲状旁腺功能亢进等其他

内分泌腺体功能异常表现。

4.垂体卒中:垂体催乳素腺瘤可能发生垂体卒中,一般发生于大腺瘤。急性垂体卒中可表现为剧烈头痛,常伴恶心呕吐,严重者可有急性视神经障碍、眼睑下垂及其他颅神经症状,甚至昏迷。但也有许多为无症状的垂体卒中。

二、诊断

典型临床表现结合高催乳素血症的实验室检查与鞍区影像学检查,可作出催乳素腺瘤诊断。

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