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无肌病性皮肌炎治疗

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1. 无肌病性皮肌炎（ADM）无合并症的治疗

（1）局部外用药：因ADM的皮肤损害往往有光敏性，故专家建议给予日光保护指数（SPF）或者更高的防晒霜，可对光敏性皮损有明显效果，但目前并无针对性临床研究。外用皮质类固醇制剂如糠酸莫米松霜（艾洛松）或丁酸氢化可的松霜（尤卓尔）也能取得较好的疗效。有报道称0.1%他克莫司对个别病例也有一定效果。

（2）抗疟药：有良好的抗光敏效果，主要用于控制皮肤病变。Cox NH曾报道过对于光敏性ADM效果显著，治疗剂量200～300mg/d，但可诱导肌病的发生，病人出现进行性肌无力，易与肌炎进展混淆。肌肉活检可确定病因。主要副作用是对视网膜的损害，而且氯喹的毒性大于羟氯喹，氯喹通常安全剂量不超过4mg/kg?d，羟氯喹不超过6.5mg/kg?d，用药期间，应每6～12个月行眼底检查及视野检查。

（3）抗组胺药：部分患者出现皮肤瘙痒等症状，使用长效的抗组胺药如苯海拉明、羟嗪等可有一定缓解，因第一代H1受体拮抗剂容易透过血脑屏障，会产生乏力、嗜睡等副作用，其可以减轻部分患者夜间瘙痒的症状。高空作业、驾驶员及精细工作者禁用。

（3）糖皮质激素：有专家建议抗疟药等药物有效时，因其需长期使用且副作用大不主张早期使用。对于抗疟药无效时，轻症患者可用泼尼松20～40m g／d，重症患者使用剂量1～2mg/kg?d，病情得到控制后逐渐减量。减量速度不宜过快，一般每次减量不超过原剂量的1/5，5～20mg/d至少维持2～3年，部分需长期维持。

（4）免疫抑制剂：适用于糖皮质激素治疗无效或糖皮质激素维持剂量过大以及重症患者。

① 甲氨喋呤（MTX），对B淋巴细胞的抑制作用强，兼有较强的抗炎作用，肌注10～20mg/w，连续8～10次；或口服25mg/d，75～150mg/周，连续4～6周，有胃肠道反应、骨髓抑制、肝功能损害、脱发和色素沉着等不良反应。

② 硫唑嘌呤（AZP）嘌呤拮抗剂，可抑制DNA、RNA及蛋白质合成，从而抑制基因复制和T细胞活化，常用剂量为2-3mg/kg/d口服，初始剂量可从50mg/d开始，逐渐增加至100mg/d，待病情控制后逐渐减量，维持量为50mg/d，有骨髓抑制、中毒性肝炎、胰腺炎、脱发、黏膜溃疡等不良反应。

③ 环磷酰胺（CTX）非特异性地杀伤抗原敏感性小淋巴细胞，对T淋巴细胞和B淋巴细胞均有相同作用，并有抗炎作用，0.8～1.2g/月静脉注射，总量6～8g，有脱发、出血性膀胱炎、胃肠道不适、骨髓抑制和肝损等。

④ 环孢素（CsA）抑制核酸前体的掺入和RNA的合成，干扰白介素2的释放，从而阻止抗原激活的辅助性和细胞毒性T淋巴细胞中DNA的合成。剂量150～200mg/d口服，疾病控制后可逐渐减药，环孢菌素对某些重症病例特别是对激素和其他免疫抑制剂不敏感的患者有效。主要副作用有高血压、肾损害、多毛症等不良反应。

⑤ 霉酚酸酯（MMF）在体内迅速水解为活性代谢产物霉酚酸MPA， MPA通过抑制嘌呤核苷酸从头合成途径的关键限速酶—次黄嘌呤核苷磷酸脱氢酶，使鸟嘌呤核苷酸的合成减少，因而能选择性抑制T、B淋巴细胞的增殖和功能。使用剂量1.5～2.0g/d口服，无明显的肝肾毒性。常见不良反应有胃肠道反应，表现为恶心、呕吐、腹泻、腹痛等，动物试验发现可致畸。

（5）免疫球蛋白：免疫球蛋白可减少自身抗体的产生，抑制致病性细胞因子及粘附分子的表达；调节T细胞的活化、分化和功能。用法：每天400mg/kg静脉滴注，连续5天或者每月2次，每次1g/kg。有学者指出静脉滴注免疫球蛋白对ADM合并的皮肤钙化沉着症有一定效果。不良反应较少，但可有头痛、寒战、胸部不适等表现。

（6）反应停：Luis Felipe等曾报道尝试多种治疗方法，发现反应停对有些患者产生较好的反应，但是目前这种药物并未被临床广泛应用，临床效果还存在争议。本品有强烈致畸作用，妊娠妇女禁忌。不良反应有口干、头昏、倦怠、恶心、腹痛、面部浮肿等。

（7）中药：雷公藤多苷等中药可能有一定效果，但并未较多用于临床，其效果还存在争议。

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