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硬皮病与肺动脉高压

      15%的结缔组织病患者有肺动脉高压，以前的肺动脉高压推荐未包括结缔组织病相关肺动脉高压的详细建议。2013年Arthritis Rheum杂志上发表了一篇《结缔组织病相关肺动脉高压的检测和筛查推荐》。

主要共识如下：

（1）所有系统性硬化症患者应行肺动脉高压筛查；

（2）有硬皮病特点（硬皮病谱疾病特征）的混合性结缔组织病或其他结缔组织病患者应筛查肺动脉高压；

（3）建议所有硬皮病和硬皮病谱疾病患者，用单次呼吸一氧化碳弥散能力、经胸超声心动图和N-末端脑利钠肽来测试肺功能；

（4）系统性硬化症和硬皮病谱疾病患者应每年进行经胸超声心动图和肺功能检查；

（5）出现任何新的体征或症状，都应立刻行全套筛查（包括经胸超声心动图、肺功能和N-末端脑利钠肽测定。