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痛性眼肌麻痹（Tolosa-Hunt综合征）

    【概述】 
    痛性眼肌麻痹又称Tolosa-Hunt综合征。1954年Tolosa首先报道1例具有眼眶周围疼痛、同侧眼球运动神经（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）麻痹及角膜反射减弱的患者。脑血管造影显示颈内动脉末端到虹吸部的狭窄，尸检发现动脉外膜炎。1961年Hunt又报道了6例相似的患者，均表现为眼眶周围疼痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，症状数月或数年缓解或复发，包括脑血管造影在内各种检查及手术均未发现海绵窦异常，经糖皮质激素治疗完全缓解，命名为“痛性眼肌麻痹”。1996年Smith又报道5例，并称之为Tolosa-Hunt综合征。 
    【病因】 
    Tolosa-Hunt综合征的病因不明。病变仅限于海绵窦段颈内动脉外膜及其附近的硬脑膜。病变性质为一种免疫反应性疾病。糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效，支持本征的免疫学假说。 
    Tolosa-Hunt综合征的主要病变部位是海绵窦，其解剖特征主要为：①窦内神经通过的上下顺序是Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1、、Ⅴ2。②颈内动脉周围的交感神经在第Ⅲ对脑神经的内侧。③Ⅴ1在眶上裂上部，与第Ⅲ对脑神经相邻，Ⅴ2位于海绵窦后下方，不通过窦的前壁；Ⅴ3不通过海绵窦。④两侧海绵窦由环窦相连，因而海绵窦症状可扩展或两侧交替出现。 
    【临床表现】 
    本病发病无性别差异，以壮年至老年多发，大约70%患者病前有上呼吸道感染，咽峡炎、上颌窦炎、低热等病史。早期一侧性眼球后眶区周围剧烈疼痛，可放射到额部或颞部。可有恶心、呕吐。疼痛的性质多大为持续性胀痛、刺痛或撕裂样剧痛。数天后痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。主要以动眼神经受累为主，其次是外展神经。可表现为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经全部受累，眼球固定，眼球突出，呈海绵窦综合征。眼内肌受累相当少见。 
    病变累及视神经可出现视力改变，少数出现视神经萎缩。病变亦可使眼球、眼眶部静脉回流受限，产生眼睑浮肿、结膜充血，也可有视乳头水肿。有些患者可损害三叉神经第1、2支出现相应部位的感觉障碍和角膜反射消失。尚有少数患者侵犯海绵窦段颈内动脉壁上的交感神经，出现Horner征，表现为上睑下垂、眼球凹陷、瞳孔缩小。病程一般为1～6个月。少数患者可呈两侧交替病变。本病的预后良好，症状可有自行缓解和再发的倾向。仅个别患者遗留有某些神经功能不全。 
    脑脊液可表现为蛋白和细胞计数增高，其他各项数值正常。外周血白细胞、血沉、血浆γ球蛋白、C反应蛋白可出现增高。CT、MRI检查无阳性发现。少数患者脑血管造影表现为颈内动脉末端到虹吸部狭窄。眶静脉造影可表现为眼上静脉闭塞；形成侧支静脉；同侧海绵窦显影模糊混浊。 
    【诊断要点】 
    1．亚急性起病，一侧眶后或眶上缘持续性疼痛。 
    2．以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经损害为主，可合并有Ⅴ1～2及第Ⅱ对脑神经损害，有或无瞳孔改变。 
    3．症状反复发作，可自然缓解和再发。 
    4．能除外其他能引起痛性眼肌麻痹的疾患。 
    5。糖皮质激素治疗有效。 
    【鉴别诊断】 
    本病应与颈内动脉瘤、三叉神经痛、海绵窦血栓形成、海绵窦部肿瘤、眼肌麻痹型偏头痛等疾病鉴别。 
    【治疗原则与方案】 
    主要应用大剂量糖皮质激素，一般每日可给予泼尼松60～80mg，症状消失后逐渐减量。同时应用抗生素和维生素。对疼痛明显的患者可给予镇痛药物。由于本病对糖皮质激素特殊敏感，用药后48h内症状缓解，1周左右症状消失。个别患者遗留眼外肌不全麻痹或视神经萎缩，视力受到严重损害。糖皮质激素的早期及彻底应用对促进炎症改善和减少后遗症具有重要意义。