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阴道斜膈综合征19例临床分析

19例临床分析

    先天性女性生殖道畸形种类繁多，症状表现复杂，病情具有隐蔽性特征，故诊断困难。

阴道斜隔综合征(OVSS)是一种阴道发育畸形所致疾病，是指双子宫、双宫颈、双阴道,一侧阴道完全或不完全闭锁的先天性畸形,多伴闭锁阴道侧泌尿系畸形,以肾缺如多见。有报道OVSS发生率在0. 1% ～3. 8%[ 1 ]。国外最早于1922 年报道这一生殖道畸形。此种生殖道畸形并非罕见,文献[ 2 ]报道此病占同期因生殖道畸形入院手术病例的3. 7% ,占先天性生殖道梗阻病例的7. 4%。目前尚无统一命名,国内称其为阴道斜隔综合征或先天性阴道斜隔。由于患者有一侧通畅的宫颈和阴道,月经初潮和周期正常,临床表现各异,且因临床医生对此病缺乏认识,常被误诊。早期和正确的诊断对避免不必要的处理和并发症的发生十分重要。现将2000 年1 月至2010年3月诊治的19例阴道斜隔综合征患者分析报道如下。

    1　临床资料

    1.1　一般资料　2000年1月至2010年3月湖北省妇幼保健院妇科共收治阴道斜隔综合征19例，均在月经初潮后发病，来院就诊时的年龄13～31岁。13例未婚, 6例已婚,结婚时间最长为2年， 7例有妊娠史,其中早产1例( Ⅱ型) ,早孕行人工流产6例( Ⅰ型1例、Ⅱ4例、Ⅲ型2例)。Ⅰ型6例(占31.6% ) , Ⅱ型9(占47.3% ) , Ⅲ型4例(占21.1% )。

    1.2　临床表现　痛经为就诊的主要原因，占94.74%，Ⅰ型较严重，Ⅱ型阴道多有流脓和血性分泌物淋漓不尽; Ⅲ型阴道有脓性分泌物。阴道检查多可触及阴道壁肿物,挤压阴道壁肿物后Ⅱ型可见陈旧性血或脓性分泌物自斜隔小孔溢出, Ⅲ型可见脓性分泌物自正常暴露宫颈口溢出（表1）。

表1　19例阴道斜隔类型与临床表现

类型   痛经  阴道流液  经期   阴道壁       双子宫   纵隔子宫    残角子宫

或流脓    延长   囊肿        双宫颈    双宫颈      单宫颈

Ⅰ(n=6)   6      0        0     5             5         0          1

Ⅱ(n=9)   9      8        9     6             8         1         0

Ⅲ(n=4)   4      4        4     0             2         2         0

合计     19     12       13    11            15         3        1

 

    1.3　发病年龄与时间见表2。

表2　阴道斜隔综合征患者发病年龄和初潮至发病时间

Ⅰ型             Ⅱ型            Ⅲ型

发病平均年龄(岁)            14 2            21. 8             30. 2

初潮至发病时间(年)          1.1              6.1              9.4     

    

    1. 4　辅助检查　19例均行B超检查。双子宫、双宫颈15例(其中1例宫颈发育不良) ;纵隔子宫、双宫颈3例;残角子宫单宫颈1例（表1）。19例均单肾畸形。子宫输卵管碘油造影(HSG)提示宫颈发育不良、宫颈管瘘管1例。宫腔镜发现宫颈管瘘通向隔后腔1例。

    1.5　治疗　19例病人均行阴道斜隔切除术，其中经阴道阴道斜隔切除术9例，宫腔镜阴道斜隔切除术 子宫中隔切除术3例，腹腔镜探查 阴道斜隔切除术4例;开腹一侧子宫切除术1例; 合并盆腔脓肿开腹行全子宫、单侧附件切除1例。

    1.6　随诊　随访11例（占57.9% ) ,随访时间平均1. 7年(2周～4.2年) 。1例发生阴道斜隔瘢痕狭窄、闭合(术后3月～2年) ,再次手术1次,本组术后6例已婚未孕或术后结婚的患者妊娠7次，患侧宫腔妊娠1次,正常侧宫腔妊娠6次（占85.7%）。

    2　讨 论

    2.1　OVSS的分类  1985年我国卞美璐等[3 ]作出了临床分型。Ⅰ型无孔斜隔型:一侧阴道完全闭锁,隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离,两子宫间和两阴道间无通道,宫腔积血聚积在隔后阴道腔。本组7例属于此型。Ⅱ型有孔斜隔型:一侧阴道不完全闭锁,隔上有一个直径数毫米的小孔,隔后子宫亦与对侧隔绝,经血可通过小孔滴出,但引流不畅。本组9例属于此型。Ⅲ型:无孔斜隔合并宫颈瘘管型:一侧阴道完全闭锁,在两侧宫颈之间或隔后阴道腔与对侧宫颈之间有一小瘘管,隔侧的经血可通过另一侧宫颈排出,但引流不畅。本组4例属于此型。

    2.2　OVSS的临床表现及诊断  由于外生殖器外观正常,青春期前无症状,阴道斜隔综合征经常在成年以后才得到诊断。OVSS 所产生的临床表现源于梗阻的基础,为隔后腔积血和积脓阻塞或引流不畅诱发急腹症[4]。初潮后至育龄期症状及体征常突发或相继出现: ①突发或继发性痛经。②月经失调或阴道排液。③盆腔包块。OVSS明确诊断的关键在于对此综合征的认识,否则难以作出正确诊断。

    2.3 OVSS的鉴别诊断 OVSS 误诊率高,鉴别诊断困难,常见误诊疾病如下: ①功能性子宫出血:Ⅱ、Ⅲ型有孔而引流不畅,造成长期出血或淋漓不净。②生殖道炎症:积血及分泌物感染,造成继发和上行感染。③阴道壁囊(脓)肿：隔后腔积血、积液出现阴道壁包块。④子宫内膜异位症：反复经期疼痛,出现囊肿,易诊断为内异症，由于经血引流不畅，也可继发内异症。⑤处女膜闭锁：对于以痛经为主诉的年轻患者,本病Ⅰ型和处女膜闭锁均可表现为宫颈下方囊性包块。⑥泌尿系及胃肠道疾病：积血包块可压迫尿道和直肠引起相应的症状。

    2.4 OVSS的治疗   手术是治疗本病唯一有效的方法,经阴道斜隔切除术是最理想的手术治疗。一经确诊即应行阴道斜隔切除术,避免仅行阴道斜隔切开术,后者易发生术后斜隔切开部位粘连闭锁。手术时机选择在月经期较好,阴道壁肿物张力大,易于定位。本组19例病人均行手术治疗，术后随访11 例(57.8% ) , 1例发生斜隔切开部位粘连闭锁, 1年内行二次手术，术后佩戴模具3个月，后期随访无复发。原则上主张不行开腹患侧子宫切除术，因为其创伤大,并且保留积血侧子宫可能提高受孕能力。Acien[5]认为用宫腔镜电切术切除斜隔并进行冲洗,对处女膜无损害。也可宫、腹腔镜联合检查,以达到明确畸形部位及切除斜隔的目的。腹腔镜还可了解盆腔其他病变[6] ,清除积血,分离粘连,疏通输卵管,发现子宫内膜异位病变,为之后的生育创造条件。

    2.5 OVSS的预后  阴道斜隔综合征是最少见但预后最好的苗勒管异常,手术治疗能有效的缓解症状并保留患者将来的生育功能。手术后的产科结局主要取决于子宫畸形的类型。