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突聋诊断和治疗指南

急性特发性感音神经性听力损失，也称突发性聋或特发性突聋。

一、定义 

    72 h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥20 dBHL。

二、分型 

    突发性聋根据听力损失累及的频率和程度，分为：高频下降型、低频下降型、平坦下降型和全聋型(含极重度聋)。

    突发性聋常见的病因包括：血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、传染性疾病、肿瘤等。一般认为，精神紧张、压力大、情绪波动、生活不规律、睡眠障碍等可能是突聋的主要诱因。

目前较公认的可能发病机制包括：内耳血管痉挛、血管纹功能障碍、血管栓塞或血栓形成、膜迷路积水以及毛细胞损伤等。

三丶临床表现 

1．突然发生的听力下降。

2．耳鸣(约90%)[6]。

3．耳闷胀感(约50%)[6]。

4．眩晕或头晕(约30%)[6]。

5．听觉过敏或重听。

6．耳周感觉异常(全聋患者常见)。

7．部分患者会出现精神心理症状，如焦虑、睡眠障碍等，影响生活

   质量。

四、检查 

一）、必须进行的检查 

1．耳科检查：

   包括耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮肤有无疱                      

   疹、红肿，外耳道有无耵聍、疖肿、疱疹等。

2．音叉检查：包括Rinne试验、Weber试验以及Schwabach试验。

3．纯音测听：包括250、500、1 000、2 000、3 000、4 000及8 000  

   Hz的骨导和气导听阈。

4．声导抗检查：包括鼓室图和同侧及对侧镫骨肌声反射。

5．伴有眩晕时，应进行自发性眼震检查，并根据病史选择性地进行

   床旁Dix-hallpike试验和/或Roll试验。

二）、可能需要进一步完善的检查(应根据具体情况选择) 

1．其他听力学检查：如耳声发射、听性脑干反应(ABR)、耳蜗电图、 

   言语测听(包括言语识别阈和言语识别率)等。

2．影像学检查：包含内听道的颅脑或内耳MRI，应注意除外听神经

   瘤等桥小脑角病变；根据病情需要可酌情选择颞骨CT检查。

3．实验室检查：血常规、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、

   凝血功能(纤维蛋白原等)、C反应蛋白等。

4．病原学检查：支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、HIV等。

5．对伴有眩晕需要进一步明确诊断和治疗的患者，应根据其具体情 

   况选择进行前庭和平衡功能检查。

    注：对于有设备噪声或较强刺激声的检查(如MRI、ABR等)，除因怀疑脑卒中等紧急情况而必须立即检查外，一般不推荐在发病1周内安排检查。

五、诊断依据 

1．在72 h内突然发生的，至少在相邻的两个频率听力下降≥20 dBHL的感音神经性听力损失，多为单侧，少数可双侧同时或先后发生。

2．未发现明确病因(包括全身或局部因素)。

3．可伴耳鸣、耳闷胀感、耳周皮肤感觉异常等。

4．可伴眩晕，恶心、呕吐。

六、鉴别诊断 

突发性聋首先需要排除脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等严重疾病，其次需除外常见的局部或全身疾病，如梅尼埃病、各种类型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疱疹(Hunt综合征)等。

双侧突发性聋需考虑全身因素，如免疫性疾病(自身免疫性内耳病、Cogan综合征等)、内分泌疾病(甲状腺功能低下等)、神经系统疾病(颅内占位性病变、弥散性脑炎、多发性硬化等)、感染性疾病(脑膜炎等)、血液系统疾病(红细胞增多症、白血病、脱水症、镰状细胞贫血等)、遗传性疾病(大前庭水管综合征、Usher综合征、Pendred综合征等)、外伤、药物中毒、噪声性聋等。

治疗 

中国突发性聋多中心临床研究数据显示：根据听力曲线分型对突发性聋的治疗和预后具有重要指导意义；改善内耳微循环药物和糖皮质激素对各型突聋均有效，合理的联合用药比单一用药效果要好；低频下降型疗效最好，平坦下降型次之，而高频下降型和全聋型效果不佳[6]。根据上述研究结果，本指南推荐下列治疗措施。

八丶治疗：

一）、基本治疗建议 

1．突聋急性发作期(3周以内)多为内耳血管病变，建议采用糖皮质激素＋血液流变学治疗(包括血液稀释、改善血液流动度以及降低黏稠度/纤维蛋白原，具体药物有银杏叶提取物、巴曲酶等)。

2．糖皮质激素的使用：口服给药：泼尼松每天1 mg/kg(最大剂量建议为60 mg)，晨起顿服；连用3 d，如有效，可再用2 d后停药，不必逐渐减量，如无效可以直接停药。激素也可静脉注射给药，按照泼尼松剂量类比推算，甲泼尼龙40 mg或地塞米松10 mg，疗程同口服激素。

激素治疗首先建议全身给药，局部给药可作为补救性治疗，包括鼓室内注射或耳后注射[34,35]。鼓室内注射可用地塞米松5 mg或甲强龙20 mg，隔日1次，连用4～5次。耳后注射可以使用甲强龙20～40 mg，或者地塞米松5～10 mg，隔日1次，连用4～5次。如果患者复诊困难，可以使用复方倍他米松2 mg(1 ml)，耳后注射1次即可。

对于有高血压、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切监控血压、血糖变化的情况下，可以考虑全身酌情使用糖皮质激素或者局部给药。

3．突发性聋可能会出现听神经继发性损伤，急性期及急性期后可给予营养神经药物(如甲钴胺、神经营养因子等)和抗氧化剂(如硫辛酸、银杏叶提取物等)。

4．同种类型的药物，不建议联合使用。

5．高压氧的疗效国内外尚有争议，不建议作为首选治疗方案。如果常规治疗效果不佳，可考虑作为补救性措施。

6．疗程中如果听力完全恢复可以考虑停药，对于效果不佳者可视情况延长治疗时间。对于最终治疗效果不佳者待听力稳定后，可根据听力损失程度，选用助听器或人工耳蜗等听觉辅助装置。

二）、分型治疗推荐方案 

全聋型、高频下降型、平坦下降型的痊愈率较低，尤应尽早积极治疗[6]。

1．低频下降型： 

①由于可能存在膜迷路积水，故需要限盐，输液量不宜过大，最好不用生理盐水。②平均听力损失