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儿童多指趾并指畸形

先天性多指（趾）畸形（polydactyly）是手、足部最常见的一种先天性畸形，可伴并指（趾）及短指（趾）畸形。多指的病因目前未完全明确，一般认为，先天性多指畸形的主要致病因素是遗传因素，可为常染色体显性遗传，也有报道为常染色体隐性遗传和X连锁隐性遗传。 此外，环境污染、病毒感染、接触放射线或有害药品、食品等，也是致畸的高危因素。 一、多指（趾）的分类 1.轴前多指分型 轴前多指好发于高加索人、美国印第安人和亚洲人群，是最常见的先天性手畸形，占所有多指畸形的90%（SH Kozin,2003 年）。 目前国际上多采用Wassel分类法： 2.轴后多指分型 轴后多指又称尺侧多指，是指在手掌尺侧有额外手指生长，轴后多指好发于非洲人群，黑种人的发病率约是高加索人的 10 倍。 3 中央型多指分型 中央型多指是指在示指、中指或环指侧有额外手指生长，受累部位最常见于环指，其次为中指，示指罕见，常伴手裂畸形、并指畸形。因此， X 线检查在中央型多指的诊断中至关重要。 4.镜影手 镜影手是一种极为少见的先天性多指畸形，手掌和手指呈对称生长分布，手指数目不等，无拇指。患者前臂有 2 个尺骨而无桡骨，因此，没有尺桡之分，可简单称之为内侧和外侧 。 5.其它类型的多指 肉赘型多指（漂浮指） 二、多指（趾）的手术时机 多指与主干指之间没有骨关节连接的，也就是漂浮指，手术可在3月或更早进行。凡多指与主干指之间有骨关节相连的，根据不同类型的多指，手术最佳年龄略有不同。婴幼儿手的动作发育从3个月开始手指张开，到3岁时，手的精细动作已经发育，可以握笔，使用筷子等。为了不影响手的动作发育以及孩子的心理健康，现在提倡早期手术。主干指发育较好的多指畸形可在6个月左右手术，复杂的多指畸形宜在1岁左右进行，需截骨矫形、指骨融合的宜在1-3岁进行，对掌功能的重建宜在3岁后手术。 三、小朋友手术麻醉安全吗？ 手术一般选择全身麻醉，安全性相对较高。目前国际上暂时没有发现麻醉对术后患儿身体产生不良影响的报道。但不建议短期内、长时间、多次进行较深的麻醉，因为麻醉本身是一种有创操作，麻醉药物的短时间大量的积累对身体器官也会起到一定的副作用。 四、术后遗留问题及随访 简单的多指畸形（这种情况也相对多见），经过一次手术就可可以获得良好的外观及功能，无需再次手术。但对于复杂类型的多指，部分患儿手术后可能存在原有的畸形矫正不彻底，或早期效果好，但随着年龄增大逐渐出现继发畸形，常见的如偏斜畸形、指甲畸形、手指屈伸、外展、内收等功能不全、虎口过小及切口瘢痕挛缩等。手术后根据畸形程度和术式的不同，复查要求也不同。一般简单多指（趾）畸形术后两周在当地医院复查，术后1个月、半年、1年返院复查；复杂多指（趾）畸形术后3-6周复查、3个月、半年、1年复查。最好找手术医生复查。路途遥远者，可通过网络、微信等方式复查。处理可以到当地医院进行。特殊情况下，建议找手术医生面诊复查，更为全面可靠！通过术后的随访，采取相应的措施，可预防上述一些畸形的发生或减轻畸形的程度。如合并轻度虎口狭窄、术指瘢痕挛缩侧弯的患儿，通过术后虎口张开位、伸直位的小支具固定可以得到矫正。对于一些影响外观及功能的后遗或继发畸形，还需要通过随访决定进一步的手术治疗。