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慢性粒细胞白血病基本知识一

一 慢性粒细胞白血病（CML）的发病机理 病例状态下，9号染色体和22号染色体发生断裂，平衡交互易位形成ph染色体t（9，22）（q34，q11），产生BCR-ABL融合基因，编码P210蛋白，使酪氨酸激酶活性异常增强，激活信号传导途径，导致细胞增殖失控，凋亡受阻。 二 CML疗效判定标准 完全血液学反应（CHR）：白细胞〈1X109/L，血小板〈450X109/L，无早期细胞，无脾大。细胞遗传学反应（CyR）：（完全）CCyR：0 ph+ 分裂像，（部分）PCyR：1%〜35% ph+ 分裂像，（次要）MCyR 36%-65%，（微小）miniCyR 66%〜95% ph+ 分裂像，无CyR > 95% ph+ 分裂像。完全分子学反应（CMR）BCR-ABL IS ≤ 0.0032或0.001，主要分子学反应（MMR）BCR-ABL IS ≤ 0.1%。 三 治疗 格列卫也就是电影《我不是药神》中的神药，这其实就是酪氨酸激酶抑制剂（TKI）。前面讲了CML正是由于BCR-ABL融合基因编码的P210蛋白对CML的发生、发展起关键作用，是CML发病最重要的原因。因此，针对P210蛋白的靶向治疗药物TKI使CML患者预后得到显著改善。TKI直接针对表达P210的肿瘤细胞，而对正常细胞无杀伤作用，因此特异性强，副作用少，长期服用TKI使CML患者得到完全细胞遗传学缓解（CCR）、完全分子生物学缓解（CMR），并可延长生存期及防止疾病进展。因此，CML就和其他的慢性病一样按时只要吃着药，定期检测，大部分患者都可以正常生活、工作。