化脓性汗腺炎与穿衣服过紧有关?
化脓性汗腺炎(hydradenitis suppurativa, HS)(源于希腊语,hidros是汗的意思;aden是腺的意思)是一种慢性炎症性皮肤病,又名反常性痤疮(acne inversa, AI),历史上被称为Verneuil病[1,2]。是一种影响摩擦部位,如腋下、腹股沟、肛周、会阴和乳房下皮肤的慢性毛囊闭塞性疾病。临床病程差异很大,以反复发生皮肤脓肿、窦道及瘢痕形成为特征性表现。自然病程可长达20年以上,对患者身心造成极大的危害。
是什么造成了HS/AI?
目前认为,HS/AI是由于毛囊皮脂腺单位(FPSU)的毛囊漏斗部以下的阻塞和皮脂腺毛囊连接部位的继发性破裂,导致破裂部位下FPSU区域的局部炎症和破坏。HS具有遗传易感性、并且与皮肤上的机械应力、肥胖、吸烟、饮食和激素因素相关。
据估计,约40%的HS/AI患者有一位受累的家族成员[3]。其表现类似于一种常染色体显性样遗传模式且其变现形式特别具有侵袭性。临床中发现HS/AI的患者发作部位常位于腰带、胸罩带和其他衣服紧束部位。这些部位平时机械应激增加促进了HS/AI在这些区域的发生。同时国外研究显示吸烟者血液中的尼古丁对毛囊闭塞、中性粒细胞趋化作用、角质形成细胞产生TNF-α和Th17细胞的刺激作用相关。一种理论认为,细菌可能通过促进炎症反应而导致HS/AI[4],但是具体炎症诱发及过程尚未研究清楚。一些药物及食物也与之相关:高糖负荷饮食、醋酸甲羟孕酮、锂治疗等均与之有关。
如何诊断HS/AI?
抓住“一个中心,两个典型”:
●一个中心:以反复发作的慢性病程为中心。
●典型表现:间擦区域聚集复发性炎性结节、窦道和肥厚性瘢痕。
●典型部位:腋下、腹股沟、乳房下区域;通常双侧分布。
但临床中,HS/AI患者中典型病变的位置、类型、数量和严重程度相差很大。因此,对于所有表现为复发性炎性结节的患者,特别是当摩擦部位受累时,应当向有经验的医生寻求诊治。
临床分期:采用Hurley临床分期。根据这个系统,HS/AI分为3期:Ⅰ期:脓肿形成、单发或多发病变,无窦道和瘢痕形成;Ⅱ期:伴有窦道形成和瘢痕形成的复发性脓肿;单发或多发的广泛孤立的病变;Ⅲ期:弥漫性或近弥漫性受累,或者多个相互交通的窦道及脓肿穿过整个病变区域。
如何治疗HS/AI?
1、心理治疗:
HS/AI患者大多因病产生悲伤、抑郁或者羞耻感等情绪,从而可能导致自我封闭等心理障碍。所以在治疗开始之前就应当向患者说明疾病存在反复发作的可能性,同时给予患者治疗的信心。小编一直认为良好的治疗始于有效的沟通,有效的沟通源于设身处地为对方着想。
2、行为干预:
戒烟、控制体重、限制高糖饮食。穿宽松、轻便的衣服避免过热、摩擦及刮擦伤。禁止挤压或用手或器械处理病灶。
3、药物治疗:
对于轻中度(Hurley Ⅰ/Ⅱ)患者,早期足量使用抗生素外涂及全身使用抗生素对于绝大多数患者有效,常用药物用:四环素类、头孢菌素类、大环内酯、氨苯砜等;对于结节瘢痕,可采用曲安奈德皮损内注射。一些研究报道过有效的抗雄激素疗法。包括:醋酸环丙孕酮联合雌激素给药、或单用非那雄胺。有报道推荐使用含屈螺酮(或诺孕酯)的口服避孕药和螺内酯联合疗法对女性患者疗效较好,非那雄胺对男性患者疗效较好。对于严重或难治型HS/AI,可以口服维A酸类、静脉运用激素、静脉或皮下注射肿瘤坏死因子α拮抗剂。常用药物包括阿达木单抗和阿维A。
4、手术治疗:
对于严重及难治型HS/AI较为适用,且通常需要联合内科治疗方法。外科手术的目的在于能有效去除导致持续炎症的病灶及治疗疾病的后遗症,同时能促进结节的愈合、消除窦道及去除整块无法修复及存活的瘢痕组织。
常用术式:
1、切开和引流
适应症:急性张力性脓肿的情况下缓解疼痛,能在短期减张并缓解病情。
缺点:单纯切开引流的皮损常常复发,不能治愈HS/AI,所以需要使用其他治疗联合控制疾病[5]。
治疗要点:在局部麻醉下从深部切开病变。创面需达正常组织,可能需要填塞油砂等以避免创面从底部修复时出现过早的浅表闭合。
2、钻孔清创术
适应症:严重伴有急性炎性结节的HurleyⅡ期或Hurley Ⅲ期HS/AI。
手术要点:应用与钻孔活检相同的5-7mm钻孔器,深部切除炎性结节中的急性炎性毛囊皮脂腺单位及少量周围组织。随后用手指压迫进行侵袭性清创,清除破裂的毛囊单位和相关的皮脂腺,同时清除含有干细胞的隆突部位,因干细胞可以诱导皮下窦道的形成。术后用凡士林敷料包扎,常规换药。
3、局部或广泛的去顶术
适应症:对于严重的HurleyⅡ期或Hurley Ⅲ期HS/AI,可用于单个窦道或瘘管(局部去顶术)或一个受累区域的所有此类皮损(广泛去顶术)。
手术要点:需在局部或区域麻醉下,对窦道和炎性组织去除顶部并清创。需广泛地开放窦道,用剪刀尖端或延展性好的金属探针探查,去除顶部直到无活动性炎症的残余窦道存在。每个窦道的整个顶部都必须全部去除并探查寻找隐藏的通往其他窦道的入口。将有活动性增生性炎症肿块完全去除,通常我们采用匙形刮匙搔刮坏死物质至正常组织为度。残留的上皮窦底可敞开,方便二期愈合,坏死或活性较差的皮瓣予以切除[6,7]。
术后注意事项:应该穿宽松的衣服以避免上皮再生区域的摩擦,术后局部填塞凡士林敷料,防止创缘与纱布粘连。中药泡洗如熏洗方,膏药如生肌玉红膏、生肌定痛散等均可以缩短愈合时间。换药时务必使创面逐渐从边缘向内愈合及从创面底部向上愈合,对于巨大创面,避免形成窦道及假性愈合。
4、切除术
适应症:对于慢性且广泛的Hurley Ⅲ期疾病患者,当较保守的疗法失败时,受累区域广泛切除术是唯一选择,同时须联合持续积极的内科治疗[5,8]。广泛切除应仅适用于最严重的病例!
注意事项:(1)虽然局部切除联合一期缝合相比广泛的大块切除术并发症发病率更低[9],但其复发率更高。同时一期缝合创面始终存在伤口裂开问题,并且威胁增高。(2)广泛切除术不应是治疗恶性肿瘤的扩大性切除术。组织应该被去除至仅有柔软、外观正常的皮下脂肪。(3)只有碰到真正的连通底部中空器官的瘘管(极罕见,见于病程长,复发及难治型患者),才需要切除表皮、皮肤附属器、窦道及相关炎症组织以外的更多部分组织。一般来说,二期愈合显示结局良好,但是在组织广泛切除术后,创面闭合可能需要数月,且瘢痕持续存在,会对患者产生一定的心理及生活影响。