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免疫性血小板减少症诊断须知

免疫性血小板减少症（ITP）是儿童时期最常见的出血性疾病,临床表现为皮肤、粘膜、甚至内脏自发性出血。很多病人在发病前1-3周常有急性病毒感染史，如上呼吸道感染、传染性单核细胞增多症以及其他病毒感染性疾病。

根据病程长短可分为3型：(1)、新诊断的ITP；(2)、持续性ITP；(3)、慢性ITP; 此外血小板＜10？109/L诊断为重型ITP。治疗首选药物为肾上腺皮质激素，重症病人需要应用大剂量丙种球蛋白。

儿童ITP大多预后良好，约60-70%的患儿于发病后6月内痊愈，但20-30%的病人呈慢性病程表现为迁延不愈。约3%的儿童慢性ITP为自身免疫性疾病的前驱症状，经数月或数年发展为系统性红斑狼疮、类风湿病或Evans综合征。ITP的诊断过程中需要排除其他原因引起的血小板减少症如骨髓增生异常综合症、低增生性白血病、再生障碍性贫血、遗传性血小板减少症。诊断时建议完善骨髓细胞学检查排除其他造血系统疾病。

对于出生后即发现血小板减少、长时间内血小板计数稳定于一定的较低水平、家族中有血小板减少的病人、外周血涂片可见巨大或过小的血小板、对常规治疗药物如肾上腺皮质激素、静脉注射丙种球蛋白等无反应、对于伴有生长发育异常的病人应该完善基因检查排除先天性血小板减少症。常见的先天性血小板减少症包括WAS综合征、Bernard-Soulier综合征、先天性无巨核细胞性血小板减少症、血小板减少伴桡骨缺失综合征。

血小板减少病人的家长应注意观察患儿皮肤及口腔黏膜有无活动性出血点，出现新发出血点及时就诊。患儿平时应尽可能避免参加剧烈运动、避免感染，发生感染后积极抗感染治疗避免影响血小板计数；避免使用影响血小板功能的药物，如非甾体类抗炎药和阿司匹林等；同时适当暂停预防接种。

每周复查血常规，与医生保持密切联系，调整药物剂量，尽量减少肾上腺皮质激素的副作用。