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慢性淋巴细胞白血病的诊断

                慢性淋巴细胞白血病的诊断                          （改编自医脉通）

        慢性淋巴细胞白血病（CLL）是西方国家成年人群中最常见的白血病，是一种淋巴细胞增生性障碍，以存在特殊免疫表型的成熟B细胞在骨髓、外周血、淋巴结和脾脏的进行性积聚为特征。

一、诊断

1、IWCLL 2008诊断标准

根据IWCLL 2008以及NCI-WG 1996指南更新，CLL的诊断标准需满足：

①外周血中至少存在5？ 109 B淋巴细胞/L；

②流式细胞术检测可见以下免疫表型：

a κ或λ轻链限制性；

b CD5表达；

c CD23 表达；

d 低水平CD20、CD79b和表面免疫球蛋白表达。

小淋巴细胞诊断需满足：外周血中至少存在5？ 109 B淋巴细胞/L；存在淋巴结病和/或脾肿大；若有条件，应进行组织病理学评估。

外周血中至少存在5？ 109 B淋巴细胞/L，未出现淋巴结病变或脾肿大或疾病相关性血细胞减少或B症状，则被定义为单克隆B细胞淋巴细胞增多症。

在血细胞减少的情况下，骨髓评估不再是CLL/SLL的诊断需求，但可用于治疗前分期评估以及治疗结束的完全缓解评估。

2、临床表现

大多数患者诊断时没有症状；当常规血细胞计数检查发现白细胞计数和/或淋巴细胞计数升高时进行转诊；10%的患者有B症状（原因未明型发热、过去6个月中非意愿性体重减轻>10%或夜间盗汗）；大多数患者检查时淋巴结可触及肿大；20%-50%的患者起病时，可能通过体检发现肝脾大。

3、CLL的鉴别诊断

免疫表型

高淋巴细胞计数通常提示两个主要的鉴别诊断：

● 反应条件：病毒感染，以暂时性淋巴细胞计数过高为特征（如EBV、CMV感染），根据血清学评价进行诊断；

● 其它淋巴增生性障碍

后期分类包括套细胞淋巴瘤（MCL）、脾边缘区淋巴瘤（SMZL）、滤泡淋巴瘤（FL）和其它白血病（如毛细胞白血病-HCL和B细胞幼淋巴细胞白血病-BPLL）。这些鉴别诊断主要依据几种实验室评估——包括但不限于形态学、流式细胞术和FISH分析（表二）

二、分期

Rai 与Binet CLL 分期系统用于CLL患者的分类，不过这两种系统对于早期疾病进展的预测并不非常有效。尽管常规影像检查不推荐用于CLL 患者的分期，但疾病早期阶段时可能出现内脏淋巴结肿大，并可能预测病情进展。

三、预后

CLL患者的中位生存约10年，但不同患者的玉狐呈高度异质性，有些患者无明显症状、进展较慢、长期生存，甚至可能自发缓解。而有些患者进展较快、积极治疗后生存期仍较短