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服用免疫抑制剂致孤立性脑干高信号病变 警惕脑干脑炎

幸福的味道     2016-06-07

肝硬化淋巴瘤水肿

脑干脑炎是神经内科并不少见的炎症性疾病之一，其病因广泛，鉴别较难。近期，来自美国的学者 Schmahmann 等报道了一例免疫抑制剂他克莫司导致的脑干脑炎，该病例发表于 Neurology 杂志。

病例描述

52 岁男性患者，因肝硬化于 2014 年 7 月进行了肝移植，术后服用免疫抑制药物他克莫司、霉酚酸酯和强的松治疗。患者于术后 3 个月就诊，主诉为间断头痛 2 周，伴有下视时复视以及步态不稳。体格检查显示血压正常，双眼水平向凝视诱发性眼震，双侧肢体辨距不良，共济失调步态。右下肢针刺觉和振动觉丧失（由于之前损伤所致）。

头颅 MRI 显示 Flair 和 T2 像双侧脑桥和小脑中脚广泛高信号（图 A），DWI 像无异常。患者进行了一系列脑干脑炎（RE）病因学的筛查均为阴性，包括炎症、病毒、免疫、副肿瘤等。

考虑患者既往服用药物病史，诊断为他克莫司诱导神经毒性导致的脑干脑炎广泛，包括感染性、自身免疫性以及肿瘤性/副肿瘤性。少见病因包括 JC 病毒感染，CLIPPERS 综合征，淋巴瘤和亚急性硬化性全脑炎。患者临床特征、脑脊液检查以及影像学有助于指导诊断和治疗。本例患者无其他症状，无系统性疾病，脑脊液检查正常，排除了其他病因的可能。

他克莫司是一种免疫抑制剂，可抑制钙调磷酸酶的活性和 T 淋巴细胞激活。其神经系统的不良反应包括震颤、头痛、皮层盲、癫痫持续状态等。既往有关他克莫司神经毒性的研究报道较多，但有关影像学的较少，只有 5 例患者是表现为以脑桥病灶为主的损伤。

他克莫司相关神经毒性的作用机制包括药物长期暴露导致的细胞毒性水肿，直接的内皮损伤导致血管收缩等。其神经病理学表现包括白质脱髓鞘，内皮损伤，血管源性水肿。不管其机制如何，该病例提示临床医生，在出现孤立性脑干高信号病灶时，需要考虑到他克莫司导致脑干脑炎的可能。

学习要点

1. 他克莫司是一种抑制钙调磷酸酶活性的免疫抑制剂。其神经系统不良反应表现多样，且与其药物浓度无关，包括震颤、头痛、癫痫甚至昏迷。

2. 他克莫司相关的脑干神经毒性较为少见，在头颅 MRI 出现孤立性脑干高信号时，应作为 RE 病因的鉴别诊断之一。

3. 他克莫司相关神经毒性的临床和影像学表现广泛，当临床和影像学表现不一致时可能导致诊断的困难。

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编辑：李娜    来源：丁香园

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