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说说川崎病

川崎病对于多数家长来说是个陌生的名字，但对于可疑患病或确诊患病的家长来说是一个沉重的字眼。

川崎病是一种什么病？

川崎病学名皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS），是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热、出疹性小儿疾病。临床归类在结缔组织疾病类。

家长最关心的川崎病是怎么得的？川崎病属于病因不明的疾病，目前有一些假说，但多数研究未获得一致性结果，故迄今尚无确定性的答案。几年前看过一个德国籍的孩子发热5天伴皮疹，我怀疑是川崎病，和患儿爸爸做艰难的解释，小朋友爸爸的哥哥是一名医生，打电话过去询问，说没听说过这种疾病，问我病因是什么，我说病因不清楚，带着满满的不信任爸爸带着孩子走了。后来孩子还是诊断为川崎病。临床中很多疾病都是病因不清楚的，尤其是以综合征命名的基本都是病因不清的。

为什么叫这个奇怪的名字

1967年，日本川崎富作医生首次报道本病，以他的名字命名了这个疾病。本病日本发病率最高，在欧美地区发病率比较低   （所以上一次德国的那个医生不知道这个疾病）。川崎病在北京地区的发病率有逐年上升趋势。

为什么要科普这个疾病

即使发病率较之前有明显上升，川崎病仍然是一种少见病。让大家了解是因为：

1. 川崎病对心血管系统有侵害，主要会侵害冠状动脉（心脏的供血血管），目前川崎病导致的心脏损害已上升为小儿后天性心脏病的第一位。

2. 发热5天是川崎病诊断的一个关键时间点。随着临床医生对川崎病的认识越来越多，如持续发热临床医生应考虑川崎病可能性。了解一些川崎病的知识，医生交代病情时家长不致太慌乱。

3. 川崎病诊断后需要住院治疗，经过标准治疗大多数川崎病的预后良好。

川崎病什么表现

1. 发热持续5天以上，用抗生素无效（川崎病一般伴有白细胞及CRP的增高，病程早期未诊断为川崎病时一本会给予抗生素）

2. 眼结膜充血明显，一般看时像哭过的，严重的像小兔子

3. 口唇充血、皲裂，杨梅舌：嘴唇红的特别明显。舌头红，舌乳头凸起像杨梅

4. 出皮疹：皮疹形态不一，没有特别的特征性。发热出疹的疾病很多，但如发热超过5天伴发皮疹，川崎病是要高度怀疑的。

5. 颈淋巴结肿大：有时颈部淋巴结肿大非常明显，甚至误诊为淋巴结炎。

6. 手足掌及指趾端红，硬性水肿，恢复期手、足从指趾端开始脱皮

川崎病的诊断，发热初期会被误诊吗？

川崎病的诊断主要依据患儿的症状。上述症状占据5条即可诊断，此为典型川崎病。但近年报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%。上述症状具备2-3条，但有典型的冠状动脉病变，也可以确诊为川崎病。一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。

在病程的2-3天患儿可能仅仅发热，其他症状不明显，常常诊断为感冒。但家长不必要每次发热都担心川崎病。

1. 一是本病发生率低。

2. 再有如果川崎病不会只有发热，一定会有上述的其他症状，即使医生也需要看到这些症状才可以考虑诊断，家长要做的是针对发热的孩子要每天注意有无皮疹，如发热伴发皮疹要就诊。

3. 还有，川崎病的治疗目前的共识是：在病程第5-10天进行丙球治疗，这样对预防冠脉扩张是最有效的。家长担忧的发热两三天未诊断治疗会不会耽误，这种顾虑是不必要的。

川崎病有特异性的治疗

大剂量静脉输注丙种球蛋白加阿司匹林是川崎病的标准治疗。治疗效果良好，缓解发热皮疹等症状比较快，更重要的是可以降低川崎病冠状动脉瘤的发生率，这是影响川崎病预后的关键点。

川崎病丙球治疗需要住院。丙球很贵，所以需要花很多钱。

除上述治疗外，还需根据病情使用潘生丁以及其他对症药物。

川崎病能治好吗？

家长一听川崎病一般立即蒙了，觉得得了怪病，立即问是不是可以治好。川崎病听着吓人，治疗也很重，但绝大多数患儿预后良好，适当治疗可以逐渐康复。

病情稳定出院后需在心血管专科随诊，检测相关化验指标，定期复查超声心动，监测冠状动脉及心脏情况。根据病情逐渐减停药物。

川崎病有复发病例，但比率很低，约1-3%。