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中耳畸形

首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉科  赵守琴先天性中耳畸形在临床上较为常见，既可与耳郭畸形、外耳道畸形合并存在，也可单独发生。主要表现为传导性听力损失，少数患者因为与内耳畸形合并存在，可表现为混合性或感音性听力损失。

中耳畸形的特点及分类

与耳郭、外耳道畸形合并存在的中耳畸形，主要依据外耳道畸形程度分为外耳道狭窄畸形和外耳道骨性闭锁畸形。外耳道狭窄畸形者，合并胆脂瘤的比率很高；面神经畸形发生率极高，可表现为分支畸形、短路畸形等；听骨链畸形，镫骨畸形和无前庭窗比例很高。外耳道骨性闭锁者，常伴有面神经走行异常，乳突气化不良或不含气等畸形，其听骨畸形多以锤砧骨融合、锤骨呈哑铃状、骨一端与闭锁板骨性融合为主；镫骨固定畸形和无前庭窗比例相对较低。

单纯中耳畸形者，耳郭及外耳道正常，听骨畸形以镫骨畸形、砧骨长脚发育不全、砧镫骨不连接为常见，其次为镫骨足板固定。

T e u n i s s e n 和C r e m e r s 曾于1 9 9 3 年提出听骨链畸形的分型：Ⅰ型，先天性镫骨固定；Ⅱ型，先天性镫骨固定伴听骨链畸形；Ⅲ型，先天性听骨链畸形，镫骨足板活动；Ⅳ型，先天性蜗窗或前庭窗发育不全或重度发育异常。

王正敏院士建议将听骨链畸形分为6种类型：（1）锤砧骨上鼓室固定；（2）镫骨足板固定；（3）砧骨长突过短或缺失（镫骨正常或轻度畸变，足板固定或可活动）；（4）镫骨板上结构不全，足板固定或活动（砧骨长突基本正常或缺失）；（5）砧镫关节骨性融合，足板固定；（6）前庭窗闭锁伴听骨发育不全。

中耳畸形的诊断及鉴别诊断

合并耳郭、外耳道畸形者诊断相对容易；单纯中耳畸形的诊断主要依据病史，听力学检查及颞骨高分辨率CT检查结果进行综合判断。先天性中耳畸形应该与耳硬化症、先天性中耳胆脂瘤、鼓膜完整的鼓室硬化症等相鉴别。

中耳畸形的治疗

除去合并先天性外耳道狭窄者（因其容易并发胆脂瘤，手术以切除胆脂瘤、预防并发症为主）外，先天性中耳畸形治疗的目的为改善患者听力。治疗方式包括：常规听骨链重建术（伴或不伴外耳道成形），人工听觉植入术（BAHA，振动声桥及骨桥）及助听器佩戴（以软带骨导助听器为首选）。