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地中海贫血

        近年来，运用MCV及RDW对贫血进行形态学分类已引起关注，有学者认为溶血性贫血时MCV正常或偏高，RDW显著提高。值得注意的是，溶血本身就是具有复杂形态学变化的一类疾病，其中Tha的MCV减低，RDW增高，与IDA红细

胞形态学表现相似，因此，单纯运用上述指标，不易将两类贫血进行鉴别，对无明显靶形红细胞的轻型或中性Tha患者，往往发生漏诊或误诊误治。由于此类患者Hb明显减低，RBC正常或增高，而MCV则明显下降，因此运用RBC／MCH比值能够较为准确地早期发现Tha，且在实际工作中简便易行。基于Tha组中25／30(83％)患者的RBC／MCV>7，本组建议将RBC／MCV>7作为早期发现Tha的线索。本组观察的两组患者，Tha组多为轻型，少数为中间型，贫血及肝脾大等临床状多不明显，但与平均为中度贫血表现的IDA组比较，MCH同等程度减低，MCV明显减低，而RBC则明显提高，此种现象，是两类贫血不同的病理生理改变所致。

从病因学角度分析，Tha和IDA均是由不同原因导致红细胞内血红蛋白合成障碍而引起的贫血。血红蛋白由珠蛋白与血红素结合而成。Tha是珠蛋白肽链合成减少，IDA则是因机体内储铁缺乏造成血红素合成减少，两者均为血红蛋白合成减少，因而出现小细胞低色素的红细胞形态学改变。而珠蛋白肽链的合成减少且血红素的合成减少对血红蛋白生成的影响更大，使Tha较IDA患者MCV减少更加明显。另外，由于贫血和幼红细胞的病态，两者均可不同程度地出现骨髓代偿性造血亢进和红细胞无效性生成。所不同的是，因Tha足先天性贫血性疾病，其与生俱来的造血代偿使其代偿能力和代偿范围均在IDA之上，这可能造成Tha患者中贫血较为明显，Hb减少到60～80g／L者，运用RBC／MCV比值判断时应慎重。Tha组5例RBC／MCV比值小的患者，均呈现中度贫血。此时患者可能因长期溶血导致代偿能力下降使RBC相应减低，因而RBC／MCV比值亦随之减低。