系统性红斑狼疮与肾脏损害
系统性
红斑狼疮(简称狼疮,SLE)这个病名,即便对普通老百姓来说可能也并不陌生,该病素以病情凶险、多变而令人生怯。但许多人又对此病知之不多,尤其是其与肾脏的关系。
提到
红斑狼疮,我们首先想到的是皮肤损害,譬如皮肤盘状红斑、颧部红斑、光过敏等。其实早于 19 世纪中叶即有报道、描述,指出
红斑狼疮患者有一系列内脏器官受累现象,其中包括肾脏,称为狼疮性肾炎(LN)。目前已公认本病是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的可累及多系统、多器官的弥漫性结缔组织病。几乎各种自身免疫性疾病的临床表现均有可能发生SLE,因此被称为自身免疫病的原型。那么,
红斑狼疮与肾脏有什么关系呢?
本病好发于生育年龄女性。西方 SLE 的发病率约为每 10 万人中 14.6~122 人,我国在上海纺织女工中进行的一次调查显示,SLE 的患病率为 70/10 万,妇女中则高达 113/10 万。其病因和发病机制尚未明确,目前研究认为,狼疮的发病既有遗传、性激素等内在因素,也与环境因素、药物等有关。
在过去的 20 余年中对狼疮性肾炎(LN)的认识有着迅速发展。若根据临床表现,肾脏受累者在 SLE 患者中约占 1/4~2/3。肾脏受累的表现与肾外脏器受累的表现可不平行,有些病人肾外表现(如发热、皮疹等)明显而肾脏受累轻;有些病人有明显的肾脏损害甚至肾功能减退等却无明显的多系统受累表现。根据一般的病理检查,肾脏受累者约占 90%,加上电子显微镜及免疫荧光检查,则几乎所有的狼疮患者均有程度不等的肾脏病变。肾脏病变的程度,直接影响到系统性
红斑狼疮的预后。狼疮性肾炎(LN)是继发性肾脏病中最主要的疾病,在我国继发性肾脏病中占有重要席位,而肾脏受累及进行性肾功能损害仍是本病主要死亡原因之一。
狼疮性肾炎(LN)以程度不等的蛋白尿及镜下血尿为多见,常伴有管型尿及镜下血尿及肾功能损害。不少患者由于缺乏常识,未予重视,出现皮肤损害时当成皮肤病治疗而未及时就诊;也有患者由于症状不典型,首发症状为关节的疼痛、肿胀而以关节病就治;或者有些病人有明显的肾脏病变却无明显的系统损害而被误作为一般肾炎治疗;或者年轻女性患者平时未觉明显异常,妊娠时起病等等,均可能导致一小部分患者开始确诊本病时即有肌酐清除率下降等肾衰表现。同时,由于病情凶险、多变,病势缠绵,治疗中诸多可逆因素如感染、高血压、高度水肿、心力衰竭、肾毒性药物、能诱发 SLE 的药物(如磺胺类、青霉素、肼屈嗪、普鲁卡因胺等)、水及电解质失调以及患者感冒、饮食不当等,极易使病情加重以至肾功能恶化,发展为急性或慢性肾衰,应及时纠正。
因此,青、中年女性有肾脏病变的表现,并伴有多系统病变,特别是发热、关节炎、皮疹、血沉显著增快、贫血、血小板减少及球蛋白(主要为γ球蛋白)明显增高者,均应怀疑该病,而育龄妇女患有肾脏疾病时应常规检查本病的有关免疫血清学指标,必要时做肾穿刺病理活检排除,尽量做到“早发现、早诊断、早治疗”,延缓狼疮性肾炎(LN)进展,提高 SLE 患者的生存质量。