医护网

长舌，皮肤松弛，易出血，出血也不能手术的病

埃莱尔-当洛综合征（EDS），又称皮肤弹性过度综合征，由胶原缺损造成，是一种主要累及皮肤、关节、胃肠和心脑血管系统的遗传性结缔组织疾病。 病因 本病为常染色体显性遗传，亦有常染色体隐性遗传或性联遗传。其发病与皮肤、胃肠、关节等组织内胶原纤维和弹力纤维的代谢障碍或缺陷有关。 典型症状 多自幼发病，皮肤柔软、弹性过度、易碎裂，轻度外伤可致较大裂口，且不易愈合，并出现关节运动过度等。 常见症状 1.多自幼发病，皮肤柔软、弹性过度、易碎裂，轻度外伤可致较大裂口，且不易愈合，并出现关节运动过度。2.不同亚型的EDS表现不同，包括脊柱侧凸，自发性动脉、肠、子宫破裂，心脏缺损，额骨和颧骨隆起，耳垂增大、下垂，脐疝和腹股沟疝，胃肠憩室，颅内或蛛网膜下腔出血等。www.yihu.com的基本特征为皮肤过度伸展和变脆，关节松弛。 常用检查 体格检查、基因检查、免疫学检查、X线检查等。 诊断 自幼发病，皮肤、关节松弛，活动过度，应考虑本病可能。基因检查可帮助临床分型。 诊断依据 自幼发病，皮肤、关节松弛，活动过度，应考虑本病可能。不同亚型有不同的临床表现，基因检查可帮助临床分型。 治疗原则 目前尚无特殊治疗措施，最重要的是预防外伤，避免不必要的手术治疗，以免并发严重出血。 治疗方针 目前尚无特殊治疗措施，最重要的是预防外伤，避免不必要的手术治疗，以免并发严重出血。 预后情况 预后欠佳。