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特发性面神经麻痹治疗

第一部分：特发性面神经麻痹综述（一）：病因和诊断

治疗

>>>>急性期治疗

美国神经病学会（AAN）和美国耳鼻咽喉头颈外科协会（AAO-HNSF）最近发表了特发性面神经麻痹的治疗指南。虽然这些指南的结构和范畴不同，它们都强调了糖皮质激素的治疗作用，并反对常规使用的抗病毒治疗。此外，AAO-HNSF指南不建议对首次就诊的贝尔麻痹患者进行常规实验室、影像和神经电生理检测。

口服类固醇应在发病后72小时内开始，使用类似苏格兰或欧洲随机对照试验（RCTs）中的方案，即泼尼松50mg共10天或60mg共5天，接下来的5天每天减10mg。两种方案疗效相似。

有人认为糖皮质激素联合抗病毒治疗与单纯激素治疗的随机双盲对照试验缺乏统计学意义，是由于轻中度麻痹患者的稀释效应，这些患者具有较高的自然恢复率，掩盖了严重瘫痪组的获益。非双盲研究中联合治疗更优的阳性结果也支持这一观点。

对患者进行抗病毒药物阿昔洛韦治疗的关键原因是，基于目前的病因学证据，HSV-1可能在贝尔麻痹中发挥作用。另一个原因是，一部分暂时诊断为特发性面神经麻痹的患者将出现无疹性带状疱疹，即没有典型水疱的VZV感染症状性VZV激活（Ramsay-Hunt综合征）。

VZV是急性下运动神经元面部麻痹的重要鉴别诊断。Ramsay-Hunt综合征的预后比特发性面神经麻痹更差，通常麻痹程度更重。它对抗病毒和类固醇联合治疗更敏感，而且抗病毒治疗并发症的发生率很低。由于已知水痘带状疱疹病毒可引起面瘫，抗病毒药物在Ramsay-Hunt综合征的使用有明确的证据，并且是合理的。充分治疗VZV的典型方案是3000mg/天（伐昔洛韦1000 mg每日三次），共7天。伐昔洛韦的生物利用度比阿昔洛韦更高。

目前，糖皮质激素联合阿昔洛韦治疗典型特发性面神经麻痹仍然存在，不同研究和Meta分析显示不同的数据结果。根据目前的证据，特别是来自苏格兰的大规模研究，这项纳入551例患者的双盲、安慰剂对照随机试验的证据表明，单独口服糖皮质激素治疗经典特发性面神经麻痹而不用阿昔洛韦似乎是合理的。

然而，联合阿昔洛韦和糖皮质激素可能对严重面神经麻痹有利，这个问题需要一项大型前瞻性临床试验来解决。如果患者有严重的免疫功能低下，可考虑静脉阿昔洛韦方案以防止中枢神经系统并发症。

>>>>眼部症状处理

眼保护策略对每一个眼睑闭合不完全的患者都是非常重要的。流泪发生在结膜外侧，由于眼轮匝肌的作用，在瞬目和有效闭眼时由外侧扫向内侧。这种机制的破坏导致溢泪，由于铺开泪膜的泵机制失效，眼睛本身暴露并受到刺激。长时间的干燥和刺激会发展为角膜炎和溃疡，并最终威胁到视力。

在第一次就诊时，临床医生必须制定一个策略来避免眼球暴露，任何情况不乐观的患者都要转诊给眼科医生。有效的眼保护措施包括屏障保护（例如涂层太阳眼镜）、润滑剂（白天用人造泪液，夜间用软膏），以及在夜间用胶带将眼睑粘合。特殊环境可能对患者造成威胁，包括洗澡、游泳、尘土多和有风的环境，应最好避免。

一些患者应早期应用眼睑植入术，包括老年人、糖尿病患者、病前已存在眼部疾病、神经电生理无反应的完全性面神经麻痹，以及即使使用上述眼睛保护措施仍存在持续刺激的患者。

>>>>口腔护理

口轮匝肌括约功能丧失使口腔失去控制，导致社交不便，同时咀嚼会使嘴唇和脸颊内侧受到磨损，甚至可以形成溃疡。改变饮食方法可能减轻弛缓性面瘫的影响。使用吸管吸食液体、进食柔软的食物通常有帮助。下唇不能向下和外翻有碍于进食某些食物。在磨牙的外侧粘贴临时口腔“间隔器”可用于防止咀嚼口腔颊黏膜。

>>>>理疗

从循证医学的角度来看，不同的治疗方式，包括热治疗、电刺激、按摩、沉默疗法和生物反馈难以作为一个整体分析。大量的治疗方案实施时间和方法的不同使其效用评估更加复杂。虽然不建议所有患者都进行理疗，有些亚组患者的证据支持使用理疗，包恢复不完全、出现肌张力增高、运动过度或联带运动的患者，以及在考虑化学去神经术前尝试神经肌肉训练的患者。理疗和化学去神经治疗在治疗联带运动时相互补充。

预后

85%的患者在3周内开始恢复。恢复不完全的预测因素包括严重面神经麻痹、开始恢复的时间较晚和持续性疼痛。完全性面神经麻痹患者（House-Brackman 分级5～6级）且发病3～4个月后仍没有恢复的患者面部功能恢复不完全的可能更大，伴或不伴痉挛和联带运动。长期疼痛也是预后差的预测因素。

不进行干预的情况下，大约70%的患者可完全恢复。没有完全恢复的患者中，一半有轻微后遗症，其余有中度至重度后遗症。在急性期使用类固醇的情况下，完全恢复率超过90%。

后期治疗

>>>>恢复不完全患者的治疗

慢性面神经麻痹是一种致残性疾病，对患者的社会功能、情绪表达和生活质量有着巨大影响。美学、功能性（鼻腔通畅、闭眼、言语和吞咽）和心理问题都需要治疗团队来解决。在过去的三十年，不完全恢复面瘫的治疗从针对口角和眼闭合的静态技术，发展为一个多模式、分区为基础的方法，利用物理治疗、化学去神经术和选择性外科手术的互补性最大化满足每个患者对外观和功能的需要。越来越多的多学科临床医生之间的合作已被证明有效。

在概述治疗方式和适应征时，必须将面部功能恢复不完全作为一种异质性疾病，包括不同程度的松弛、肌张力增高和联带运动。每一个问题的严重程度都可以从无到重。一般来说，功能性问题（如眉下垂、鼻瓣膜塌陷和眼睛闭合问题）通过鼻瓣膜悬吊、眉下垂矫正、上睑铂植入、下眼睑悬吊、睑缘缝合术改善闭目等针对性结构干预措施可以解决。

>>>>联带运动

联带运动是指在自主性面部运动时出现的面部肌肉异常收缩，传统上被归因于面神经损伤后面部肌肉的异常神经再支配。它可以表现为中部面部运动，如吃饭或微笑时出现非自主性闭眼（口眼联动）；闭眼时出现唇偏移（眼口联动）；或在中部面部运动时由于颏肌或颈阔肌非自主性活动，导致下颌凹陷或出现颈肌索。

联动的治疗以理疗为主，特别是对面部对称性的生物反馈训练和使用靶向A型肉毒毒素化学性去神经治疗（图2）。大多数患者对这种方法的满意度很高，多数情况下可看到客观性改善。

图2 治疗联带运动时肉毒毒素注射部位。蓝色（患侧）和绿色（健侧）的圆点代表计划注射1.5～3 IU肉毒毒素A的注射点。注射前给予局部表面麻醉和使用合适大小的枕头（25～30号）以减轻注射疼痛。皮下注射与肌肉注射疗效相同。

肉毒毒素治疗联带运动方案需根据具体患者个体化制定。注射点集中在眼轮匝肌和颈阔肌以解除痉挛和联带运动，而选择性使用对侧（健侧）额肌和下口角注射点可增强面部对称性和美观。由于可能使已经微弱的面肌失去微笑功能，最好避免弱/联动性颧部肌肉注射。有些患者重复注射后疗效降低，还有些患者要求每年重复注射三到四次而得不到满足。在特定的情况下，可以通过外科手术如选择性切除永久性解决。最近，选择性切断术也被证明非常有效。

>>>>面部修复

在恢复不完全的情况下，患者无法微笑，而神经-神经移植以及局部游离组织移植技术为恢复中部面部运动提供了机会。将颞肌肌腱重新定位于口角的局部肌腱移植技术，已经被法国外科医生Labbe推广开来。

另外，神经支配的游离肌肉移植技术可将股薄肌植入面部，并与对侧面神经和/或同侧三叉神经下颌支接合。神经-神经移植在那些面部肌肉保留但口角冰冻的患者中越来越受欢迎。神经供体包括三叉神经咬肌的分支和交叉面神经移植。这些复杂的重建手术为患者恢复微笑提供机会，并且对患者的社会功能和生活质量带来益处。