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白塞病常见临床症状

白塞病常见临床症状2016-01-15 黎小玲　李惠 风湿界

白塞病 (behcet disease，BD) 是一种病因及发病机制不明、以血管炎为基础病理改变、累及全身多系统的自身免疫性疾病，病程反复，临床表现多样且缺乏特异性。其通常以反复的口腔溃疡、生殖器溃疡及眼部损害为常见症状，系统受累相对少见。

发病相关因素

BD发病主要与环境因素及遗传因素有关，前者包括地域环境及微生物感染。BD在全球均有分布，但在中东、地中海区域发病率相对较高，故又称“丝绸之路病”。链球菌、幽门螺杆菌、单纯疱疹病毒、抗酸杆菌等致病微生物感染，可能会导致机体免疫应答异常而引起发病。研究发现BD患者血清中 TNF-α、 INF-γ 均较正常人高，病情活动是以上细胞因子的血清浓度均有不同程度的升高，且抗 TNF-α 治疗对BD系统受累有明显的效果。

遗传因素在BD的发病占重要地位，BD患者中 HLA-B5 基因及其亚型 HLA-B51 常为阳性，并部分学者认为 HLA-B51 可能为本病的易感基因。BD好发于 20～40 岁中青年，大多数回顾性研究提示年龄小、HLA-B51 阳性的男性患者合并神经系统、大血管、消化道等系统受累的发病率明显高于女性，预后通常较差。

常见临床症状

几乎所有的 BD 患者可表现复发性口腔溃疡，其次为生殖器溃疡、皮肤损害、关节炎及葡萄膜炎等。复发性口腔溃疡常为 BD 的首发症状，97%～100% 的患者有口腔溃疡的病史，表现为复发性、疼痛口腔溃疡，每年发作大于 3 次，通常 7～10 d 可自行愈合而不留瘢痕。

外生殖器溃疡的发病仅次于口腔溃疡，其性质与口腔溃疡类似，但发作次数较少，溃疡相对深大，愈合缓慢，且常以瘢痕愈合。

另外以结节性红斑、血栓性浅静脉炎、无菌性丘疹性脓疱、皮肤溃疡及针刺反应阳性等皮肤损害同样相对常见。且针刺反应阳性对于BD的诊断具有重要价值。

约 50% 的患者可有关节炎表现，大关节受累为主，如膝、肩、腕、肘等关节，表现为单发性关节炎或多发性不对称性关节炎，影像学无特异性改变，一般不遗留关节畸形及强直。

眼部受累亦较常见，双眼各组织均可受累，可表现为结膜充血、疼痛、畏光流泪、视力减退等。色素膜炎 ( 葡萄膜炎 ) 是眼部受累的最常见病变，与视网膜炎是BD患者失明的主要原因。

神经系统、心肺循环系统及消化系统等受累的发病相对较少，因相应症状的出现可迁延数年甚至十几年，且缺少特异性临床表现临床上常被误诊。但需要注意的是BD合并系统受累时常提示预后不良。现对白塞氏病合并系统受累日益重视，亦将神经及血管受累纳入最新 BD的国际诊断标准之一。

来源：黎小玲.李惠.白塞病合并系统损害研究进展.中外医学研究.2015.13（13）：149-152.