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先天性后鼻孔闭锁

  先天性后鼻孔闭锁为先天性发育异常，新生儿中该病发生率约为1\5000~1/8000，单双侧发病比率约为1.6:1，男女发病率基本相等。常伴有其他发育畸形（如CHARGE综合征）等，且有遗传倾向。

【临床症状】先天性双侧完全性后鼻孔闭锁者，出生后即有严重呼吸困难、发绀、甚至窒息，而张口啼哭时，症状反而减轻。如此，呼吸困难、啼哭、缓解成为循环，一般约需一个月的时间，逐渐习惯于同口呼吸以及片刻吮奶、片刻呼吸的交替动作。如双侧不全闭锁或单侧完全性闭锁者，因症状较轻或不显，不易发现。但有一种情形须加重视：即已习惯用健侧鼻孔呼吸的先天性单侧鼻后孔闭锁的幼婴，若健侧偶然堵塞，可能会突发窒息。

 【诊 断】  凡新生儿有周期性呼吸困难，哭时症状消失，并有哺乳困难，应考虑先天性后鼻孔闭锁的可能。可用下列办法进一步明确诊断。

1、   用小号硅胶导尿管，自前鼻孔插入鼻腔，正常可通过后鼻孔经鼻咽而到达口腔，若通不到口咽，一般进入30mm左右即有阻隔，显示有闭锁可能。

2、   用卷棉子或探针循鼻底伸入，可探测闭锁的位置和性质。

3、   滴鼻反流：将染色剂滴入鼻腔，观察染色剂能否流入咽部。

4、   经鼻或经咽行电子鼻咽纤维喉镜检查。

5、   螺旋CT检查。

【鉴别诊断】：应与先天性鼻咽闭锁、新生儿窒息、鼻后孔息肉、腺样体肥大、先天性心脏病、胸腺肥大症、先天性鼻部皮样囊肿、鼻后孔或鼻咽部肿瘤，以及局部的炎症或异物、鼻腔或鼻咽粘连、脑膜脑膨出、先天性小颌畸形等鉴别。

【治 疗】   

1.先天性双侧完全性后鼻孔闭锁者，出生后即有严重呼吸困难、发绀、甚至窒息，须即行气管插管和经口腔胃管喂食。

2.出现窒息时，须立即以手指或压舌板将舌压下，使其离开软腭，开通呼吸道。然后将小号的口咽通气管或其顶端已剪开扩大的橡皮奶头，置入婴儿口内并固定于头面部。

3.鼻后孔成形术是其根本有效的方法：在鼻内镜下便用CO2激光或KTP激光或等离子刀以及切削电钻下重建后鼻孔通路，术后鼻内置放合适管径硅胶膜固定。新生儿大约用直径4mm胶管。6周后拔出扩张管。