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超声微课堂～无顶冠状静脉窦综合征

    无顶冠状静脉窦综合征（Unroofed Coronary Sinus Syndrome,以下简称UCSS）又称冠状窦间隔缺损，是一种罕见的先天性心脏病，在先心病中的发病率为0.2%-0.3%。无顶冠状静脉综合征UCSS大多合并有其他心脏畸形，如左上腔静脉永存、房室管畸形、三房心、三尖瓣闭锁、异构左房、部分肺静脉异位引流等。

疾病分类

   由于在胚胎发育过程中异常，导致冠状窦与左房的间隔完全或部分缺损，造成左房与冠状静脉窦的直接交通。根据其形态学的不同，UCSS可分为以下几类：

1，完全型

由于左房和冠状静脉窦的间隔完全缺失，所以该类型中冠状静脉窦并不真正存在。原冠状静脉窦开口成了左右心房的交通口，又称为冠状静脉窦型房间隔缺损。完全型UCSS大多合并残存左上腔静脉，该静脉连接于左房的左上角，异常回流入左房。另外，该型UCSS也可合并卵圆孔未闭或原发孔房间隔缺损。

2，部分中央型

又称为冠状静脉窦双房开口。冠状静脉窦中部与左房壁有一个或几个圆形或椭圆形缺损，使左房与右房相通。此型常合并完全性肺静脉异位引流

3，部分终末型

    冠状静脉窦在开口之前发生间隔缺损，此型常合并房间隔缺损

临床表现

    本病多无明显症状。多数患者在成人期表现为房间隔缺损的症状，少数右向左分流量大者可以出现轻度发绀。患者可主要表现为房间隔缺损的体征：胸骨左缘第2、3肋间可听诊到柔和的2-3级收缩期杂音，以及肺动脉瓣区第二心音分裂、亢进。

心电图多表现为电轴右偏，右心室肥厚并可有右束支阻滞；胸部X线平片可表现为肺血增多、肺动脉段突出、右房和右室增大、如合并左上纵膈影增宽，常提示存在左上腔静脉；超声心动图可见缺损的部位和大小，冠状静脉窦开口的情况，以及是否合并左上腔静脉等；另外，心导管检查如能发现残存左上腔静脉，并证实其回流至左房，也高度提示本病的可能

UCSS由于合并多种心内畸形，故临床表现复杂，无特异性，症状不明显。患者常由心内左向右分流，造成动脉低氧血症，出现紫绀就诊。而大多数的UCSS被诊断为房间隔缺损，经超声心动图检查时发现冠状静脉窦的异常，有时甚至在手术中探查时才能确诊。

疾病危害

    完全型UCSS合并残存左上腔静脉的患者通常表现为因右向左分流而导致的发绀。研究表明，小于17岁的年轻患者多为轻度发绀，年龄大者的发绀程度则逐渐加重。另外，10%-25%的患者还可发生脑栓塞，表现为一过性脑缺血发作，中风或脑脓肿。

疾病治疗

    手术是治疗UCSS的主要方法。完全型UCSS合并残存左上腔静脉患者应尽早手术，并且手术效果满意；其他类型的UCSS的手术指证则与房间隔缺损相同；如果UCSS合并其他复杂的心脏畸形，也应手术治疗。

1，完全型UCSS合并残存左上腔静脉

    手术通常在低温体外循环下完成。心内修复方式，先将房间隔切除，然后再用自体心包片重建房间隔，并将上腔静脉，下腔静脉和残存左上腔静脉的开口都隔入右房；对于合并复杂其他畸形的UCSS，也可采用心外修复的方式，即将残存左上腔静脉直接重新吻合在上腔静脉或右心耳。这个吻合可在其他心内畸形矫正完成后复温的时候进行，这样即缩短了体外循环的时间，也避免了心内重建房间隔带来的并发症。

2，部分中央型

    可从右房切口，在冠状静脉窦里直接修补破口；也可通过房间隔，从左房面修补破口

 

疾病预后

    单纯UCSS修补的早期死亡率很低，但如果合并其他复杂畸形，死亡率明显增高，有报道可达50%；长期随访表明，UCSS手术的远期效果较好，再手术的主要原因包括心内隧道的狭窄等。因此术后定时，长期的随访是至关重要的。