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超声微课堂～心脏横纹肌瘤

胎儿心脏肿瘤罕见, 发生率约0.14% , 而横纹肌瘤在胎儿心脏肿瘤中的发生率较高, 约占60% [1] ，可能由胎儿心脏的心肌母细胞演化形成。横纹肌瘤也是儿童心脏肿瘤中最常见的[2] 。

心脏横纹肌瘤以良性肿瘤多见,一般累及左、右心室各个部位和室间隔, 除常见的向腔内生长外,还可以向壁内和心脏外生长，90%为多发性。本例左室内肿瘤较大，属较罕见，累及二尖瓣口致二尖瓣中度关闭不全。横纹肌瘤还应与心脏粘液瘤、纤维瘤等相鉴别。粘液瘤多位于心房内，随心脏的舒缩有一定的活动度；纤维瘤常单发。较小的心脏肿瘤应与心内某些正常结构如乳头肌等相鉴别, 以免误诊。

心脏横纹肌瘤患者约30%～50%伴有脑的结节性硬化、皮脂腺腺瘤等“结节性硬化症”，且心脏多发横纹肌瘤往往是胎儿期诊断“结节性硬化症”的唯一征象[3]。故多数学者认为横纹肌瘤为心肌的错构瘤而非真正的肿瘤。但Kapadia [4]报道一例复发的横纹肌瘤,瘤细胞出现克隆性细胞遗传学异常,提示该肿瘤是真性肿瘤。根据肿瘤的大小、部位，出生后肿瘤可致血流动力学改变引起不同程度的血流梗阻、房室瓣狭窄、心律失常、心功能不全、心包积液等病理变化, 是新生儿早期死亡的直接原因。故胎儿超声心动图检出心脏横纹肌瘤，必要时应终止妊娠。