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2015年AHA/ATS儿童肺高压指南十大要点

近日，美国心脏协会（AHA）与美国胸科学会（ATS）联合发布了儿童肺高压（PH）诊治指南（以下简称"指南"），指南同步发表于《循环》（Circulation）杂志。以下是指南中需要记住的十大要点。

01指南中的PH定义为，在海平面状态下，3月龄以上儿童的平均肺动脉压（PAP）>25 mmHg。

02儿童PH与成人PH不同。儿童PH与肺的生长发育相关，并且受产前和产后一些早期因素的影响。

03建议在开始肺动脉高压（PAH）靶向治疗前行右心导管检查。除非有明确禁忌证，否则应进行急性血管反应试验（AVT）。AVT阳性定义为PAP、肺血管阻力/全身血管阻力下降20%以上，心输出量无减少。

04应在诊断和随访期间测量脑钠肽（BNP）或氨基末端脑钠肽前体（NT-proBNP），以辅助医生进行临床决策。

05适龄儿童PH患者的运动耐量应采用6分钟步行距离（6MWD）评估。

06钙通道阻滞剂仅用于AVT评估阳性，且年龄1岁以上的患者。

07儿童PAH的高风险特征包括右心室衰竭的临床表现、世界卫生组织（WHO）功能分级Ⅲ级和Ⅳ级、晕厥反复发生、右心室明显扩大/功能障碍，或超声心动图检查示心包积液。可预测风险的血流动力学参数包括肺血管阻力指数＞20 WU/m2、心脏指数＜2 L/min/m2、肺血管阻力/全身血管阻力＞1.0。其他风险预测指标包括BNP或NT-proBNP显著升高，6MWD＜300 m，最大耗氧量（VO2）＜15 ml/kg/min。

08建议低风险PAH儿童口服PAH靶向治疗药物，包括5型磷酸二酯酶抑制剂和内皮素受体拮抗剂。

09高风险PAH患者应立即静脉或皮下注射前列环素类似物。依前列醇在儿童中的有效剂量可能高于成人，最佳剂量范围为40~150 ng/kg/min，平均剂量约80 ng/kg/min。

10由于担心较大剂量的西地那非可引起高死亡率，对于1~17岁的PAH患者是否使用西地那非以及剂量大小，仍有争议。目前建议使用小剂量治疗，并密切随访，以便在治疗过程中随时调整。