医护网

先天性肛门闭锁

1、什么是肛门闭锁？ 简单说呢，就是没有正常的肛门口。胚胎早期泄殖腔分隔为直肠和尿生殖窦的发育过程受挫，导致肛门闭锁，是占消化道畸形第1位。发病率1:5000活婴，男性>女性。

2、肛门闭锁的病因是什么？ 肛门闭锁的发生是胚胎发育发生障碍的结果。引起肛门直肠发育障碍的原因尚不清楚，可能与妊娠期，特别是妊娠早期（4～ 12 周）受病毒感染、化学物质、环境及营养等因素的作用有关。胚胎期发生发育障碍的时间越早，所致畸形的位置越高，越复杂。近年来许多学者认为与遗传因素有关。 3、肛门闭锁有哪些类型？ 根据直肠盲端与肛窝处皮肤的距离的长短可以分为：低位、中间位、高位。根据瘘口的位置分为：肛门闭锁伴直肠会阴瘘、舟状窝瘘、尿道瘘、膀胱瘘、阴道瘘等。最常用的是Stephens分型，如下图：

4、如何判定肛门闭锁的低中高类型？ 最常用的判断方式是X线检查，出生后12小时以上进行。

5、肛门闭锁有什么临床表现？ 绝大多数肛门直肠畸形病儿，在正常肛门位置没有肛门，婴儿出生后只要仔细观察会阴部即可发现，特别是在婴儿出生后 24 小时不排便，就应想到肛门直肠畸形，而及时进行检查。喂奶后就出现呕吐，吐出物为奶并含有胆汁，以后可吐粪样物，腹部逐渐膨胀。另一部分病例，包括肛门直肠狭窄和有阴道瘘、前庭瘘及会阴瘘而瘘管较粗者，在生后一段时间内不出现肠梗阻症状，而在几周、几月甚至几年后出现排便困难，便条变细，腹部膨胀，有时在下腹部可触到巨大粪块，已有继发性巨结肠改变。

6、肛门闭锁宝宝会不会合并其他先天畸形？ 本病类型复杂，常合并其他畸形，50％左右并存全身其他系统畸形，以并存泌尿生殖系统畸形最多见。心脏畸形也较多见，如：法四、室缺、房缺等；胃肠道畸形：有食管闭锁、小肠闭锁，先天性巨结肠。所以，这类疾病的宝宝，在术前需要完善相关检查，做好评估。 7、肛门闭锁的宝宝该如何治疗呢？ 肛门闭锁的类型不同，治疗方案也不一样。低位的肛门闭锁，可在新生儿期直接一期行肛门成形术。如女宝宝的直肠舟状窝瘘，一般可先行瘘口扩张，3个月左右行肛门成形术。若为中高位肛门闭锁合并直肠尿道瘘、膀胱瘘或阴道瘘，一般分3步走。在新生儿期先行肠造瘘术以解决排便问题，3个月左右再次行肛门成形术，6个月左右行关瘘术。部分学者也有一期解决，直接行肛门成形术。

8、肛门闭锁术后需要注意什么？ 肛门成形术后的宝宝，都需要进行肛门扩张以防疤痕收缩引起狭窄。扩张方法是用特制的金属探子，自肛门插入直肠内，每日一次，留置 15~20分钟，逐渐改为隔日一次，一般持续6个月左右。