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肺静脉畸形引流

    【概述】

肺静脉畸形引流（anomalous　pulmonaryvenous　drainage）系指肺静脉血不进入左房而引流入体循环的静脉系统，包括部分性肺静脉畸形引流和完全性肺静脉畸形引流，后者系肺血流增多的发绀性心血管病。

完全性肺静脉畸形引流属少见的先天性畸形，指所有的肺静脉血均引流入体循环静脉系统。4支肺静脉分别或汇成一根后，引流入左无名静脉、上腔静脉、永存的左侧上腔静脉等，称为心上型；引流到右心房、冠状静脉窦等，称为心脏型；引流入奇静脉或门静脉者，称为心下型；也可为上述3种情况的混台型。本病的右心房同时接受肺静脉和腔静脉的血液，而左心房无血，病人将无法生存。此类病人均有房间隔缺损或卵圆孔未闭，使右房内的混合血进入左房和左室，从而进入体循环。

    【诊断要点】

      临床表现

1．症状　　

部分性肺静脉畸形引流分流量小者可无症状，分流量大者可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血；易患呼吸道感染；完全性肺静脉畸形引流可在幼年时即出现发绀，晚期可发生心力衰竭。

2．体征 

（1）早期发绀，但程度相对轻，杵状指（趾）较轻，心力衰竭较少见。

（2）肺动脉瓣区有2~3级收缩期杂音，第二心音亢进及分裂；三尖瓣区有舒张中期杂音，均系血流量增多所致。出现肺动脉高压时，杂音则不典型。

（3）相当于畸形引流部位的胸部可能有连续性血管杂音。

（4）心浊音界中等度以上扩大，心前区有抬举性冲动。

      影像学检查

1．X线检查　　

X线检查肺血增多，肺动脉段突出，右房右室增大；心上型者上纵隔阴影增宽，但透视下无搏动，整个心影呈“8”字形；心脏型和心下型者类似房间隔缺损和（或）合并有肺动脉高压的X线特征，主动脉结小。

2．超声心动图检查　　

超声心动图心尖四腔图探不到肺静脉在左房的入口，但可探及肺静脉的异常入口，并可发现房间隔连续性中断。

      其他检查

1．心电图检查　　

心电图检查心电轴右偏，右束支传导阻滞和（或）右室肥厚。

2．右心导管及右心造影　　

右心导管提示腔静脉（心外型）或右房（心脏型）血氧含量明显增高；导管从腔静脉可插入引流静脉至肺静脉，其血氧含量均类似肺静脉；导管还可经房间隔缺损进入左房，但不能进入肺静脉，左房血氧含量降低；右室及肺动脉压力增高，血氧含量与左房及周围动脉相似；肺动脉造影可显示肺静脉畸形引流入右侧心腔且早期显影。

    【治疗概述】

      手术治疗

治疗为将畸形引流的肺静脉改道，使血液流入左心房。手术宜在婴幼儿期进行。

    【预后】

本病预后差，多在婴幼儿期死亡。