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超声微课堂～罕见：膈肌膨隆

考虑这个胎儿是左侧膈肌膨隆（膨升），与膈疝鉴别的唯一要点是膈肌膨隆胎儿的横隔连续性存在。膈膨升（eventration of the diaphragm）是指因先天性横膈肌纤维发育不良或因膈神经麻痹所引起的横膈异常抬高，由于膈肌先天性发育不良，肌纤维层或胶原纤维层不同程度的缺陷，膨出的横膈为纤维膜性结构，常伴有患侧膈肌的反常运动，临床上表现以呼吸道症状为主的综合征。心血管系统症状左侧膈肌膨隆的患者容易出现心脏移位、胃显著扩张等一系列病理生理改变，导致冠状动脉供血不足而产生气喘、心前区不适、心绞痛样疼痛等症状，称为膈肌-心脏综合征。右侧膈肌膨隆的患者容易出现心脏和肺脏的移位，使下腔静脉受压或扭曲引起下肢浮肿、肝脏肿大。先天性膈膨升是因为胚胎发育过程中膈肌未发育或肌化不全，亦可为原发性膈神经不发育或两者均有之，常与发育异常相关联，部分患者有染色体的异常表现。后天获得性膈膨升常常是因膈神经损伤所致，也谓麻痹性膈膨升。