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房间隔缺损

【概述】

心房间隔缺损（atrial　septal　defect，ASD）为最常见的先天性心脏病之一，女性较男性高2~4倍。在胎儿期房间隔存在第1孔（原发孔）和第2孔（继发孔）允许血液自右房流入左房，出生不久应关闭。 

  【诊断要点】

    临床表现

1．症状　　缺损小者可无症状，较大缺损可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血，易患呼吸道感染，晚期可发生心力衰竭。

2．体征 

（1）胸骨左第2肋间可闻及收缩期喷射性杂音及肺动脉喷射音（收缩早期喀喇音），杂音与肺循环血流量增多致相对性肺动脉瓣狭窄有关，一般无收缩期震颤。

（2）肺动脉瓣区第二心音亢进，并呈固定性分裂。

（3）右心增大，心前区（胸骨左缘）有抬举性冲动。

（4）显著肺动脉高压，可有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。

（5）右心血量增多，可出现相对性三尖瓣狭窄或关闭不全的心脏杂音。

（6）第1孔缺损伴二尖瓣裂，心尖部可听到二尖瓣关闭不全的收缩期反流性杂音。

    影像学检查

1．X线检查　　

X线检查可见：

①肺血多、肺动脉增粗，肺门血管影粗且搏动强烈（肺门舞蹈征），肺动脉圆锥突出；

②右房右室扩大，主动脉影缩小；

③伴二尖瓣狭窄时，肺动脉呈瘤样扩张。

2．超声心动图检查　　

超声心动图可见房间隔连续性中断。右房右室增大，肺动脉增宽。M型超声可见左室后壁与室间隔同向运动。彩色多普勒可证实心房水平的左向右分流的部位及分流量。

    其他检查

1．心电图检查　　

心电图检查心电轴右偏，右心室肥大；不完全性或完全性右束支传导阻滞者多见（约占90％）。右心房扩大可致P波高尖。可有房扑或房颤，第1孔型缺损可伴P-R间期延长。

2．右心导管及造影　　

右心导管检查示右房、右室及肺动脉血氧含量均较腔静脉血高1．9％容积以上，或血氧饱和度相差8％以上；导管可从右房经缺损进入左房，第1孔型缺损导管可从右房直接进入左室；右室及肺动脉压增高。肺动脉至右室压力曲线连续记录可排除肺动脉口狭窄。

  【治疗概述】

    手术治疗

主要治疗方法为房间隔修补术，手术时机应选在5~15岁，临床症状明显及（或）心电图和X线有明确改变，且心导管检查证实分流量达肺循环血流量的40％以上者，宜早期手术治疗。有显著肺动脉高压，尤其出现右向左分流者，不宜手术治疗。

  【预后】

预后取决于心房水平分流量的大小。缺损大者易产生显著肺动脉高压及右心衰竭。病人可发生心房颤动或房性心动过速等心律失常。