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多发性大动脉炎

   【概述】

由于主动脉和它的分支，以及肺动脉产生炎症，导致血管狭窄或堵塞为特征的一组病。年轻妇女发病率高。

   【病因与发病机制】

病因尚不清楚，可能与免疫机制有关，主要病理改变为全身动脉炎症后，伴有明显内膜增生，中膜和外膜变厚和纤维化，使管腔狭窄和堵塞。

   【诊断要点】

     分型分期

共分4型：

Ⅰ型病变累及主动脉弓和它的分支；

Ⅱ型累及胸降主动脉和腹主动脉，无主动脉弓；

Ⅲ型包括Ⅰ、Ⅱ型的特征；

Ⅳ型肺动脉受损。

     临床表现

1．临床表现 

（1）急性期（活动期）：发热、全身不适、体重下降、关节疼痛。

（2）慢性期（稳定期）：由动脉堵塞引起缺血的有关症状。 ①锁骨下动脉狭窄或堵塞，可引起椎基底动脉供血不足症状，如晕厥、视觉障碍，上肢缺血可引起上肢麻木，无力、疼痛和冷感。 ②颈动脉受累可引起晕厥、视力障碍、暂时意识丧失、偏瘫。 ③肾动脉损害可引起肾性高血压。 ④下肢动脉受损，可出现间歇性跛行，下肢麻木、无力、疼痛和肢体冷感。 ⑤肺动脉病变一般无症状，重症可有发绀、心悸、气短。

2．体征　　上肢可出现无脉症，上肢血压可以较下肢血压高，或下肢搏动减弱或无搏动，受损血管区域可闻及杂音，如胸骨旁，锁骨下动脉移动部，肩胛间区，腹部或腰背部，肺动脉区伴第二音亢进。

     实验室检查

血沉增快，抗链14“O”滴度增加，α和γ球蛋白增高。

     影像学检查

1．血管造影可确定病变部位、范围，为介入性治疗前必需的检查。

2．血管超声多普勒检查：可见病变部血管变窄，血流减少。

   【治疗概述】

     药物治疗

活动期：

①糖皮质激素和免疫抑制已报告某些病人是有效的，泼尼松5~10mg，每日3~4次或地塞米松0.75~1.5mg，每日3~4次，硫唑嘌呤50~100mg，分次口服，以上两种药物应用至体温血沉正常后逐渐减量至停服；

②如有结核或链球菌感染，可予以抗结核或青霉素G治疗。

稳定期：

①血管扩张剂：硝苯地平，10mg，每日3次；烟酸，100mg，每日3次；低分子右旋糖酐，500mg静滴，每日1次，2个月为一疗程。

②抗凝治疗可预防大动脉血栓形成和蔓延，阿司匹林150mg每日1次，潘生丁25~50mg，每日3次。

③介入性治疗：病情稳定半年至1年，病情局限，有严重肢体缺血影响功能或顽固高血压。一是经皮腔内血管成形术或支架置入；二是手术：狭窄动脉由外科搭桥。