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超声微课堂～三房心

一、概述三房心，是一种比较少见的先天性心脏畸形，约占先天性心脏病的0.1%-0.4%，男女比例为1.5：1。三房心可以分为左型和右型，左心房被异常的肌肉纤维隔膜分隔成副房和真正左心房者称为左位三房心，右心房被异常的肌肉纤维隔膜分隔成副房和真正右心房者称为右位三房心。通常说的三房心指的是左位三房心。

在胚胎发育过程中，肺静脉共干与左心房连接异常，未能融合成一体，左心房被分隔成两个腔，形成三房心。三房心的自然转归主要取决于副房与真正心房之间交通孔的大小。如果无交通或者交通孔很小，预后与完全肺静脉一位引流相似，出生后不久即出现严重的症状，若不经外科治疗，约75%在婴儿期死亡。如果交通孔较大或者合并房间隔缺损，自然预后较好，在儿童期至成年早期后才出现症状。病人症状、体征及预后与部分型肺静脉异位引流、二尖瓣狭窄等相似。

二、病因及分类

三房心的病因，与其他先心病一样，目前的研究尚没有明确的病因，但是通过对大量先心病患儿的流行病学研究发现，可能与以下几个因素有关：（1）感染：妊娠前三个月患病毒或细菌感染（前三个月是心血管发育的重要时期），尤其是风疹病毒，柯萨奇病毒。（2） 母亲年龄过大；母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙；羊膜的病变；胎儿受压；妊娠早期先兆流产；放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。（3）遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。（4）其他：先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。 三、症状及危害

三房心症状轻重及治疗效果的好坏主要取决于左心房纤维肌肉隔膜交通孔的大小、房间隔缺损的大小、位置以及由此产生的一系列血流动力学的变化。典型的三房心由于肺静脉血自副房进入真正左心房受阻而引起肺静脉压力升高，导致肺淤血、肺水肿，并逐渐产生肺动脉高压，最终导致右心衰竭，与二尖瓣狭窄相类似。交通孔愈小，血流动力学的改变愈严重。

当合并房间隔缺损时，肺静脉梗阻得以减轻。如房间隔缺损位于右心房与副房之间，心房水平出现左向右分流，右心容量负荷增加，除肺淤血外又出现肺充血的改变，如房间隔缺损为双孔型或房间隔缺损位于右心房与真正左心房之间，心房水平出现双向分流或右向左分流，临床上患者会出现口唇及肢体末端的紫绀。当合并有严重的其他心脏畸形时，三房心的病理生理改变可以被掩盖，代之以其他严重心脏畸形的一系列病理生理变化。