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心塞，出去透个气：Cantrell五联症

　　患者，女，四岁。出生后即紫绀。查体可见胸骨下段-腹部上段体壁缺损内含异位心脏，并脐膨出内含小肠。心血管畸形情况综合超声和CT，考虑为右位心、单心室、巨大房间隔缺损、法四型圆锥发育不良并肺动脉狭窄、左肺动脉经动脉导管起源于主动脉弓下缘、迷走右锁骨下动脉。诊断为Cantrell五联症。拟分期手术，先一期回纳心脏，结果术后死亡，考虑回纳后血管扭曲导致循环衰竭所致。

　　三维重建，箭头从上到下依次示胸骨缺损、异位心脏、脐膨出。

　　MIP重建，右侧箭头示狭窄的右肺动脉，左侧箭头示起源于主动脉弓的左肺动脉，SV示单心室，PA示肺动脉。

三维重建，重点显示主动脉和肺动脉。

　　点评：Cantrell五联症是一种罕见疾病，五联症为胸骨下段缺损、脐膨出、膈肌前部缺损、膈面心包缺损、心脏缺陷，可见心脏经胸腹壁缺损向前下突出体表，患者被形象的描述为“外心人”。迷走锁骨下动脉是一种常见的主动脉弓变异，最常见情况的是左位主动脉弓依次发出右颈总动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉和迷走右锁骨下动脉，人群发生率可高达1-2%。 迷走锁骨下动脉开口段常会膨大形成憩室，此即Kommerell憩室，常被错误的报告为动脉瘤。