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先天性梨状窝瘘

先天性梨状窝瘘

 定义：先天性梨状窝瘘是一种罕见的颈部鳃源性疾病，是胚胎发育过程中，鳃沟与咽囊发生异常穿破或不完全闭合所致，包括先天性第三和第四鳃裂畸形。

 

发病率：先天性梨状窝瘘仅占所有鳃裂畸形的3-10%。

 

发病年龄：80%以上患者于儿童时期发病。

 

性别：一般无差异，但亦有女性好发倾向。

 

发病部位：90%以上发病部位位于左颈，可能与胚胎双侧第四鳃弓发育不对称有关。

 

临床表现：新生儿及婴幼儿常表现为颈部巨大囊肿，压迫气道，继而发生呼吸窘迫；儿童和青少年，常急性起病，多有上感史，常表现为一侧颈部脓肿或急性化脓性甲状腺炎，伴有吞咽疼痛或困难；成人常表现为颈部迁延不愈的瘘管或反复发作的颈部蜂窝织炎等。

 

分型：包括囊肿型、窦道型和瘘管型，后两者常见，瘘管型常为继发感染溃破或医源性切开引流所致。

 

检查与诊断：支撑喉镜（或食道镜）检查发现内瘘口是CPSF诊断的金标准。下咽造影受瘘管炎症、疤痕组织阻塞、吞咽配合度影响，阳性率仅为50%。MRI和CT便于判断瘘管走行、毗邻和指导手术。多种检查手段联合，可提高诊断阳性率。

 

鉴别诊断：CPSF的临床表现虽典型，却无特异性。儿童、青少年患者需与第二鳃裂瘘管、甲状舌管瘘、表皮样囊肿感染、颈部结核性瘘、化脓性甲状腺炎等鉴别；婴幼儿患者需与淋巴管瘤、囊性畸胎瘤等鉴别；成人需与蜂窝织炎、颈部囊肿、甲状腺恶性肿瘤等鉴别。

 

治疗：炎症期，脓肿形成时首选穿刺或切开引流，并根据细菌培养和药敏结果用药；或经验性地使用抗生素。静止期，彻底手术是根治的关键。术后应常规留置胃管鼻饲，可减少下咽感染和促进梨状窝内瘘愈合。

手术方式包括：开放性术式和内镜烧灼。开放性术式为传统术式，现一般适用于复发病例。内镜烧灼优点是创伤小、并发症少，且复发率不高于传统术式。以初治病例、年轻患者、窦道型为佳。