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超声微课堂～多囊肝

    囊肿一般随年龄增加而缓慢增大，但肝体积可数年保持不变。当囊肿间隔破裂时，它可融合成较大的囊肿。组织学示肝小叶结构无改变，肝细胞正常，囊肿有纤维被膜包围，其囊壁是由胶原结缔组织组成，内衬柱状上皮或扁平胆管上皮，外层为胶原样组织。如囊内积液多，上皮可转扁平甚或缺如。除肝肾外，其他器官如胰、脾、肺、卵巢、精囊也可有囊肿，该病还可伴其他先天畸形包括脊柱裂及多指畸形。囊肿间一般为正常肝组织，久病者亦可出现纤维化和胆管增生，晚期可引起肝功能损害、肝硬化和门脉高压。

多发性肝囊肿的肝表面可触及散在的囊性结节。如囊内出血，合并感染或带蒂囊肿扭转时，可有急腹症表现。少见有巨大囊肿压迫胆总管或肝管出现黄疸的情况，可无阳性体征，部分患者可触及腹部包块。

多囊肝特点

1、多囊肝的囊肿多发而密集，且囊肿大小不一，多数囊中套囊。

2、多囊肝的囊肿甚少处于“静止”状态，不少患者囊肿生长迅速并不断产生新的小囊肿。囊肿内压力甚高，在行“开窗手术”时，可看到囊液似水枪的“子弹”一样射出。囊肿可使肝脏体积不断增大。最大者，肝下缘可垂至盆腔，腹部彭隆，似足月妊娠。

3、多囊肝患者有遗传倾向，约50%患者可问及有家族史。

4、据报道，约50%多囊肝患者伴发多囊肾。多囊肝也是一种要紧的病，但治疗方法甚少。

实验室检查

囊肿出血者偶见贫血，白细胞计数一般正常，但也有高达76?10/L。肝功能试验改变与肝增大不成比例，仅偶有间接胆红素及　BSP轻度增高。碱性磷酸酶增高仅见于部分病例。血尿素氮、肌酐在多囊肾肾单位减少者可升高

影像学检查

B超可见大小不等的暗区、囊腔，肝扫描可见多个缺损。胃肠钡餐见胃及十二指肠、结肠有移位。静脉肾盂造影可有多囊肾的征象。腹腔镜检查可见肝脏增大，其表面有许多囊肿。肝活检有时可得到囊壁组织。CT示外形光滑，境界清楚的圆形低密度病灶，边缘呈线形，囊内容物密度均匀，无分房现象，平扫即可确诊，强化后，对比更清楚，出血或继发感染时，CT值>20Hu。肝动脉造影见无血管区，迫使血管移位。

    临床上对于年逾30岁，外表健康、肝肿大、肝功能正常并伴有多囊肾。家族史者，应疑有多囊肝。有压迫症状和行以上特殊检查后，如诊断仍属可疑者可行剖腹探查。

鉴别诊断

多囊肝和单纯性肝囊肿的鉴别有赖于家族史的询问，其他脏器囊肿存在的证据有助于鉴别两者。

多囊肝和肝包虫病的鉴别依赖流行病学史，后者还有囊壁钙化、嗜酸粒细胞增多、Casoni试验及包虫补体结合试验阳性，均有鉴别价值。

多囊肝与肝癌的区别需行辅助检查，虽然肝癌液化时亦可有多个液性化段，但肝增大甚速，肝质地硬，CT增强扫描显示为多血供实质性占位，并有其他肝癌特点，易于区别。

多囊肝患者的注意事项

人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。其真正的发病率尚不清楚，目前临床上的病理有增多的趋势，其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。

多囊肝状态

肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见，孤立性肝囊肿通常无任何症状，若囊肿较大可出现压迫症状，如腹痛、恶心、腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。

多发性肝囊肿又称多囊肝，有半数以上的病人合并有多囊肾，多囊肝常侵犯整个肝脏，也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。

当肝的囊肿大至一定程度，影响健康，如出现消化吸收不良等，或囊肿破裂、感染等并发症时，才考虑手术治疗。万一你出现急性严重腹痛、呕血或排黑色大便，应即到医院就诊。

在平时，要注意避免碰撞右侧肋间及右上腹，以免引起囊肿破裂。单纯是多囊肝，预后良好，在一组病例中，无一例患者的肝脏多囊病促使其死亡或健康情况恶化。多囊肝有1/3～1/2伴有多囊肾，多囊肾则可引起肾功能衰竭而致死亡。而若是肾脏未见异常，是非常值得庆幸的。

多囊肝如果同时又有多囊肾等，属于多囊脏器，往往与遗传因素有关。对于较大的肝脏囊肿，如果病人有症状，可以考虑行超声引导下穿刺抽液治疗，但效果不太满意。如果严重影响肝功，则需考虑进一步治疗。