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脑积水治疗指南

一、脑积水概念和分类

颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚，使其一部分或全部异常扩大称为脑积水。单纯脑室扩大者称为脑内积水，单纯颅内蛛网膜下腔扩大者称为脑外积水。脑积水不是一种单一的疾病改变，而是诸多病理原因引起的脑脊液循环障碍。脑积水是由脑脊液循环障碍(通道阻塞)，脑脊液吸收障碍，脑脊液分泌过多，脑实质萎缩等原因造成。临床中最常见的是梗阻性病因，如脑室系统不同部位(室问孔、导水管、正中孑L)的阻塞、脑室系统相邻部位的占位病变压迫和中枢神经系统先天畸形。按流体动力学分为交通性和梗阻性脑积水；按时限进展分为先天性和后天性脑积水，急性和慢性脑积水，进行性和静止性脑积水；按影像学分为单纯性、继发性和代偿性脑积水；按病理生理分为高压力性、正常压力性、脑萎缩性脑积水；按年龄分为儿童和成人脑积水。

二、脑积水的诊断

1．临床症状和体征：头颅及前囟增大(婴幼儿)，颅内压增高的临床症状和体征(头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿)，脑组织受压引起进行性脑功能障碍表现(智能障碍、步行障碍、尿失禁)。

2．脑室穿刺测压：高于正常值(4,JD40～110 mm H：O，成人80一180 mm H，0)。成人正常压力脑积水的脑室内压力在正常值范围内。临床常以患者侧卧位腰穿测蛛网膜下腔压力代表脑室内压力，梗阻性脑积水严禁做腰蛛网膜下腔穿刺测压。

3．头颅影像学检查：(1)梗阻性脑积水。头颅x线片为颅骨内板可见指压痕(慢性病例)。CT见脑室扩大，双额角径或颅内径(Evans指数)>0．33是诊断脑积水的标志性指标；额角变锐3 mm；脑室边缘模糊，室旁低密度晕环；基底池，脑沟受压／消失。MRI为矢状位T1可显示导水管梗阻，幕上脑室扩大；胼胝体变薄，向上拉伸；穹窿、大脑内静脉向下移位、第三脑室底疝入扩大的蝶鞍。他显示脑脊液样的指纹状高信号向脑室外延伸到脑组织，间质水肿在脑室角周围明显；脑室内脑脊液形成湍流；导水管流空消失。增强T1显示软脑膜血管淤滞，类似于脑膜炎改变。心电门控相位对比MRI电影为在导水管中无明显脑脊液流动。推荐影像学检查：3DCISS序列可减少脑脊液流动伪影，更好显示脑室轮廓及透明隔，心电门控相位对比MRI电影。

(2)正常压力脑积水。cT见脑室扩大伴额角变钝。MRI有脑室扩大；额角颞角扩大不伴海马萎缩；基底池、外侧裂扩大，脑沟正常；部分病例在质子密度像及常规自旋回波序列可消失导水管流空现象；脑脊液电影可消失脑脊液流速增加。推荐影像学检查是心电门控相位对比MRI电影。(3)蛛网膜下腔增宽(脑外积水)。CT见双侧额部(前部半球间裂)蛛网膜下腔增宽I>5 mm；脑池增宽；轻度脑室扩大；增强cT显示静脉穿过蛛网膜下腔。MRI有蛛网膜下腔增宽伴穿行血管；在所有序列，蛛网膜下腔内为脑脊液信号；推荐影像学检查：多普勒超声显示静脉穿行蛛网膜下腔；MRI排除慢性硬膜下积液；增强CT或MRI排除基础病因。

4．其他特殊检查：神经电生理检查，MRI的脑脊液动力学检查等。

三、脑积水的治疗

目的为预防或治疗因颅内压增高或脑组织结构的病理改变引起的神经功能损伤，原则是解除病因和解决脑室扩大兼顾，综合考虑患者的个体因素，采取个体化治疗。

1．手术适应证：(1)新生儿和儿童脑积水为脑室扩大并有颅内压增高、脑功能损害的临床表现。(2)无症状且脑室大小稳定不再增大的儿童脑积水，要考虑儿童认知功能有无损害，积极手术治疗对改善儿童神经功能有明确益处。(3)颅内出血后和脑脊液感染继发脑积水，在血性脑脊液吸收后，有脑脊液感染者采用静脉(脑室内或鞘内用药要根据中国药典和药品说明书)用抗生素，待脑脊液感染控制后(接近或达到正常脑脊液指标)，可行分流术。(4)肿瘤伴发的脑积水，对伴有脑积水的第三和第四脑室内肿瘤，如估计手术不能全部切除肿瘤，或不能解除梗阻因素，做术前脑室一腹腔分流术有助于肿瘤切除术后安全渡过围手术危险期。(5)伴有神经功能损害的正压性脑积水。(6)脑外积水的处理原则是狭义的脑外积水见于1岁以内的婴幼儿，原因不明，表现为双额蛛网膜下腔增宽，前囟张力正常或轻度饱满。如无颅内压增高的表现，绝大多数患儿在l岁半以后积液消失，无需特殊治疗。

2．手术禁忌证：(1)颅内出血急性期。(2)颅内感染，有脑脊液感染或感染病灶。(3)头皮、颈部、胸部、腹部皮肤有感染。(4)腹腔内有感染。

3．手术方式的选择原则：(1)V—P分流术适合于大多数类型的脑积水。(2)L—P分流术适合于交通性脑积水和正压性脑积水，有小脑扁桃体下疝的患者为禁忌证。(3)脑室一心房(V—A)分流术常用于不适合做V—P分流术者，如腹腔内感染，有严重呼吸、循环系统疾病者为禁忌证。(4)第三脑室底造瘘术适合于非交通性和部分交通性脑积水患者。

对婴幼儿(尤其是0．3)，并且无其他引起脑室增大的病因存在，脑室周围可有／无低密度(CT扫描上)或高信号(MRI的眨加权像上)征象，大脑凸面脑沟变窄；腰穿(侧卧位)或脑室内ICP监测证实ICP≤200 mm H：0，CSF常规和生化检查正常；临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的神经系统和非神经系统疾患存在；有时可能同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺血性脑血管病存在；既往无可能引起脑室增大的自发性或外伤性颅内出血(包括蛛网膜下腔出血、脑室内出血、各种类型的颅内血肿)、脑膜炎、颅脑手术病史，无先天性脑积水病史。(2)很可能性iNPH的诊断标准为符合术前可能性iNPH的诊断标准，同时符合下列标准之一者：CSF引流测试后症状改善；CSF持续引流测试后症状改善；诊断性脱水治疗后症状改善；Ro测定或ICP监测异常。

5．手术治疗：(1)常用分流手术方法有脑室一腹腔分流术(V—P)、脑室一心房分流术(V—A)和腰池一腹腔分流术(L—P)。V—P分流是最常用方法，疗效肯定。L—P分流术近几年逐渐受到重视，建议多做L—P分流术。(2)分流管装置的选择，采用可调压分流管治疗的疗效可能更好，因为可以术后在体外根据患者的状态来逐步调节设定的压力，解决分流不足或过度分流的问题，一般是先设定一个稍高的压力，然后根据临床症状渐渐将压力调低。如果使用固定压力分流管，建议使用中压型(50～1 10 mm H：0)分流管(建议用抗虹吸型)。(3)部分患者可做第三脑室底造瘘术，但不建议首选此方法。

七、附录

t．常用分流手术的技术要点：(1)V—P分流手术技术要点：目前最常用的是脑室一腹腔分流术，常用的脑室端穿刺点是枕角、额角和三角区。我们以脑室(枕角和额角)一腹腔分流术为例，说明手术的基本要点和手术顺序。体位：头部切口一颈部一胸部一腹部切口要在一条直线上，患者平卧位，头偏向对侧，颈下垫衬软布卷使颈部平直。这样做便于皮下通条的通过。头皮切口：枕角切口：横窦上6 cm，旁开中线3(3111，做垂直于分流管走行的小切口2 cm。额角切口：冠状缝前3 cm，旁开中线3 cm。在头皮切口端，用弯头组织钳沿皮下通条的下方扩大皮下空腔，用于放置分流泵。皮下浸润：用20～40 lIll利多卡因局麻药加入200 ml生理盐水中做皮下浸润，目的有两个，第一利于皮下通条在脂肪层或结缔组织层通过，第二减轻通条穿过皮下造成的疼痛反应。脑室穿刺点和穿刺方向：枕角穿刺方向：从枕部骨孔向同侧眉弓中点上2 cm点的方向穿刺，深度约11 cm。额角穿刺方向：向双耳连线方向垂直进入，深度约5 cm。分流管的头端位于侧脑室的额角内。切开硬膜的长度不能太大，2～3 mill即可，以防止脑脊液从扩大的间隙顺分流管和皮下隧道流出。

腹部操作：上腹旁中线横切口(成人可以纵切口)约3 cm，分层切开皮下脂肪层、腹直肌前鞘和分开腹肌，腹直肌后鞘切一个小口，找到腹膜切2 mm小口，放人分流管的腹腔端，放入的长度40～60 cm。腹腔端的分流管不能固定在腹壁上，这样有利于病儿身高增长时分流管逐渐外滑。在手术中，一旦打开分流管的外包装，一定要将分流管浸泡在含有抗生素的生理盐水中，以与空气隔绝。(2)第三脑室底造瘘术(神经内镜)要点，需由有实际操作经验的神经外科医师来做此手术。头皮切口：冠状缝前2 cm，旁开中线3 em。行颅骨钻孔，脑针常规侧脑室穿刺成功后置入神经内镜，经室间孔进入第三脑室，使用球囊、微型钳等方法在双乳头体前方与漏斗隐窝问无血管区进行造瘘。关键点是要将第三脑室底壁和基底池的蛛网膜全部打通，同时造瘘口要大于0．5 cm。常见并发症有：下丘脑损伤、一过性动眼神经和外展神经麻痹、不能控制的出血、心跳骤停、基底动脉动脉瘤。(3)L—P分流手术技术要点，术前应做颈椎MRI检查，确定有无小脑扁桃体下疝；行腰穿，判断腰大池置管的难易程度、蛛网膜下腔是否通畅，同时行CSF引流测试，并行CSF常规和生化检查。患者侧卧位，右利手术者宜将患者左侧卧位。屈颈，背部垂直于手术床，位于下方的下肢屈曲，上方的下肢自然伸直。

腰大池置管：取背部中线上L3～。、L4，，或L：～，椎间隙为穿刺点。首先，穿刺点局部切开约5 mill。用专用的穿刺针斜面向头端垂直于背部刺人，有突破感后，拔出针芯，见有脑脊液流出后，将专用分流管腰大池段经穿刺针向头端置人腰大池，置入长度以不触及脊髓圆锥为限。拔除穿刺针。将分流管经皮下隧道引至髂嵴上方切口。腹部操作，取经外下腹(McBurney点或反McBurney点)的斜行经皮纹切El。其余操作同脑室一腹腔分流。腹腔段经皮下隧道亦引至髂嵴上方切口。分流泵的位置与连接，腰大池段直径小，经转接管与分流泵近端连接(注意泵的方向)，再将腹腔段与分流泵远端连接。注意将分流泵水平置于髂前上棘上方的皮下浅层。不要深埋于皮下脂肪中，以避免体外调压困难。 

2．分流装置(分流管系统)：(1)分流管的种类有两大类型，脑室一腹腔(V—P)分流管系统和腰蛛网膜下腔一腹腔(L—P)分流管系统。术者在实施分流术前，必须认真阅读所要使用的分流管的产品说明书，严格按照产品说明书的要求(适应证、禁忌证、注意事项等)来选用分流管。例如：分流管的压力类型(低压、中压、高压，固定压力分流管或体外可调压分流管)、是否抗虹吸、阀门是单向还是双向、分流管长度、分流管／泵连接方法、可调压分流管抗外界磁力的强度、是成人管还是儿童管、是V—P分流管还是L—P分流管等。

压力固定型分流管：分流管的压力阈值由分流泵内部结构所决定，不同品牌的分流泵的结构有区别，其压力在产品成形时已经由生产厂家所标定，不能更改。一般分为低压(5—50 mm H20)、中压(51～110 mm H：0)和高压(111—180 mm H，0)。其压力值的临床意义在于：将此分流管植入脑室后，可以将脑室内压力调节到分流管所标定的数值范围内，与植入前脑室内的压力无关(超出分流系统阈值的压力将通过使CSF引人脑外其他体腔而获得稳定，即脑室压力维持在分流系统阈值范围内)。使用中压型分流管后，患者脑室内压力相当于正常儿童脑室内压力；使用高压型分流管后，患者脑室内压力相当于正常成人脑室内压力。体外可调压型分流管：分流泵内部的调节结构分成不同的梯度，用调节器在体外可以将其调节到临床所需要的脑室内压力范围。不同产品分流管(泵)的可调节梯度档不一样，一般从0—200 lTlmH：0分为5～20个档位(表1)。在分流手术结束后，一定要先调节到较高档位，术后数天至数月内，根据临床症状和影像学表现，逐步调整档位，以此逐步降低脑室内压力，预防过度引流。L—P分流管，由于在人正常站立位时，L—P分流泵是横置位，而V—P分流泵是垂直位。因此，L～P分流管与V—P分流管的不同点在于分流泵内部阀结构不同。

此两类分流管尽可能不要混用。儿童型分流管：因为儿童头皮薄，故其分流泵外形较成人型要细小，但其压力与成人型分流管相同。抗虹吸型分流管，当人体站立时，在分流管的脑室开口与腹腔开1：1之间会产生静水压(即虹吸)。在分流泵内有特殊阀装置，可以抵消此静水压力，即抗虹吸作用。

因此，如无特殊原因，脑室内原则上应该使用抗虹吸分流管。(2)选择分流管的一般原则，综合考虑年龄(正常小儿随年龄增长，颅内压力逐渐增高)、脑室大小、病理类型等因素；只要患者能够站立，要选择抗虹吸分流管，对于可能长期卧床的患者，要选择低压或中压分流管；学龄前的病儿，选择中压或高压抗虹吸管；10岁以上或有室旁水肿的患者，选择高压抗虹吸管(慎用中压抗虹吸管)；对脑室极度扩大、皮层薄的患者(包括婴幼儿)，用高压抗虹吸管或体外可调压型分流管；正压性脑积水，可考虑用中压抗虹吸管；推荐使用体外可调压型分流管，以减少分流术后并发症；对于需要做L～P分流术，要使用专用的L—P分流装置(管)。