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先天性小肠闭锁和肠狭窄

概述

      空回肠闭锁是新生儿肠梗阻重要原因，传统观念将空肠闭锁与回肠闭锁视为同一种病，称为先天性小肠闭锁和肠狭窄。Heij(1990)提出空肠闭锁与回肠闭锁是两种独立的疾病。他曾对一组空肠闭锁和回肠闭锁病例进行对比分析，发现两者有显著差别。空肠闭锁者出生体重偏低或为早产儿，半数以上属多发性闭锁或Apple-Peel闭锁。空肠闭锁有较明显的遗传倾向，双卵孪生儿或同一家族成员同患者较多，并存其他畸形率较回肠闭锁高。空肠闭锁术后住院时间长，病死率也较高。因此，两者之关系，有待进一步佐证。 

      病因

      1、胎儿肠道损伤和肠系膜血管意外 Louw和Bamal(1955)以胎狗成功制成小肠闭锁模型后，大量实验研究证明，任何引起胎儿肠道损伤和肠系膜血管缺血的原因，均可导致肠闭锁与肠狭窄。Courtosis,Santulli和Evans均证实胎儿在宫内发生肠扭转、套叠、内疝及穿孔之后形成各种类型肠闭锁。Bland和Sutton指出胎儿脐环收缩太快，压迫中肠也发展为肠闭锁与狭窄。Seashore(1987)报道Apple-Peel闭锁中54%并存肠旋转不良，这些病例曾于宫内发生中肠扭转，肠系膜上动脉栓塞而形成苹果皮样闭锁畸形。国内吴荣德、李纬兴等人报道宫内肠套叠导致肠闭锁，手术中或切除标本均见到闭锁部存在肠套叠的残留肠段，或肠套叠与肠闭锁并存。最近鲍南等用双极电凝针电烫鸡胚胎肠道血管，制成Ⅰ型和Ⅱ型鸡肠闭锁。以上事实均证明任何引起胚胎或胎儿肠道缺血的原因都是肠闭锁的病因。

      2、家族性遗传因素 Lewis(1953)报道一对单卵生儿同患Ⅰ型回肠闭锁，Blyth和Dickon(1960)报道两个家族中共8人同患Apple-Peel闭锁，以后不断地有同样的报道。不少学者认为Apple-Peel闭锁和多发性闭锁是一种常染色体隐性遗传性疾病。Nishikawa(1985)还报道1例并存其他畸形的Apple-Peel闭锁，伴有13号染色体长臂缺失(13q-)。虽然确切的遗传基因尚未完全明了，但本病明显的遗传倾向已受到普遍的重视。

      3、肠系膜上动脉发育异常 Jimenez和Reiner曾为Apple-Peel闭锁病儿死后动脉造影，发现肠系膜上动脉畸形。肠系膜上动脉起始点正常，出发后进入横结肠系膜旋即沿升结肠盲肠细窄的系膜缘逆行到近端空肠。这可能因小肠系膜原发性缺如，使肠系膜上动脉失去支撑结构，导致该动脉尤其是小肠动脉支发育缺陷而形成本型闭锁。其他作者也有曾于肠闭锁切除标本中发现肠系膜血管分支畸形的报道。

      4、胚胎期肠道空化障碍 有学者认为食管上段、十二指肠、空肠上段和结肠闭锁与狭窄是胚胎期肠管空化不全所致。江泽熙报道，在空肠闭锁切除标本组织学观察中，闭锁处肠腔内填满上皮和黏膜，以致肠腔闭塞或仅存腔隙。有的肠腔内黏膜表现为多个空化不全的膜性间隔形如竹节，有的表现为黏膜与黏膜下组织间呈桥形的连接。这些病理形态证明肠道空化过程障碍导致了闭锁。

      症状

      先天性肠闭锁或肠狭窄的临床表现主要是肠梗阻的症状，而症状出现的早晚和轻重则取决于梗阻的部位和程度。肠闭锁是完全性肠道阻塞，其主要症状为呕吐、腹胀和便秘。

      呕吐多于第1次喂奶后或生后第1天出现。出现的早晚与闭锁的部位有关，十二指肠和高位肠闭锁呕吐出现的早，次数频繁，而回肠、结肠等低位闭锁则可于生后2～3天出现。呕吐出现后呈进行性加重，吐出量较多。高位肠闭锁的病例呕吐物为奶块，多含胆汁，有时为陈旧性血性，奶后呕吐加重。少数十二指肠发生在胆总管开口以上，则呕吐物中无胆汁。低位闭锁呕吐物可呈粪便样并带臭味。

      腹胀是肠闭锁的常见体征，腹部膨胀的程度与闭锁的位置和就诊时间有关。一般闭锁的位置越高就诊时间越早，腹胀程度就越轻，反之则越重。高位闭锁的病例，腹胀仅限于上腹部，多不严重，在大量呕吐之后或置胃管抽出胃内容后，腹胀可消失或明显减轻。低位闭锁的病例，全腹呈一致性膨胀，进行性加重。大量呕吐或抽出胃内容后，腹胀仍无明显改变。高位肠闭锁时偶尔在上腹部可见胃型或胃蠕动波，低位肠闭锁时往往可见到扩张的肠袢。

      新生儿出生后无正常胎便排出是肠闭锁的重要表现。正常新生儿多于生后24h内排出正常胎粪，呈墨绿色。其中除有胃、肠、肝、胰等的分泌液和肠黏膜的脱落细胞外，尚有胎儿吞咽的羊水和自己的皮肤角化细胞。肠闭锁的病儿，出生后多无胎粪排出。有的仅排出少量灰白色或青灰色黏液样物，为闭锁远段肠管的分泌物和脱落的细胞。与正常胎粪不同。有人报道个别病儿也可能有少量胎粪排出。

      在生后最初几小时，病儿全身情况良好与正常儿无区别。但很快则表现为躁动不安，不能入睡，不吃奶或吸吮无力。由于呕吐频繁，很快出现脱水及中毒状，且往往伴有吸入性肺炎，全身情况迅速恶化。如同时有肠穿孔腹膜炎，可因发生气腹，使腹胀更加明显，腹壁水肿、发红发亮、腹壁静脉怒张，肠鸣音消失;并出现呼吸困难、发绀、体温不升及全身中毒症状。

      肠狭窄的临床症状则视狭窄的程度而有所不同。少数有显著狭窄的病例，出生后即有完全性肠梗阻的表现，与肠闭锁很难区别。多数在出生后有不完全性肠梗阻，临床表现为反复多次呕吐，呕吐物为奶块及胆汁。出生后有胎粪排出，但其量较正常少。腹胀程度视狭窄部位而定：高位狭窄腹胀限于上腹部;低部狭窄则全腹膨胀。因为是慢性不完全性肠梗阻，在腹部往往可见肠型和肠蠕动波，同时有肠鸣音亢进。

      小肠闭锁有15.8%～45%伴有羊水过多，尤以空肠闭锁多见，羊水量可超过2000～2500ml。母亲有羊水过多者，婴儿出生后即出现持续性呕吐，进行性腹胀以及无正常胎粪排出，即应怀疑肠闭锁的可能。如做肛门指诊或用0.9%生理盐水灌肠仍无正常胎粪排出，则可除外由于胎粪黏稠所引起的胎粪性便秘和先天性巨结肠。上述情况非常重要。

      检查诊断

      母亲血清或羊水中甲胎蛋白含量增高，胎儿血液染色体核型变异 (如13q-)提示胎儿可能存在肠道畸形。

      1、X线腹部平片 对诊断肠闭锁和肠狭窄有很大价值。高位空肠闭锁腹部直立位平片显示“三气泡征”;或上腹部一个胃的大液平和3～4个扩张的空肠小液平;下腹部无气体影。小肠低位闭锁则显示较多的扩张肠袢，且有多数液平面。除最远的肠袢极度扩张外，其他扩张肠袢的口径大多均匀一致，侧位片上结肠及直肠内无气体，此点与麻痹性肠梗阻不同。

      对肠闭锁病儿进行钡餐检查是不适宜的，因有引起吸入性肺炎的危险。然而对临床上不典型的病例，进行钡灌肠检查是有必要的，不但可以根据胎儿型结肠确定肠闭锁的诊断，确定结肠有无闭锁，而且还可以除外先天性巨结肠或肠旋转不良。

      肠狭窄的病例往往须行钡餐检查，才使诊断明确。在透视下可见钡剂堆积在阻塞部位，仅有少量钡剂通过狭窄段进入远端肠腔。

      2、产前B超检查 超产前作B型超声扫描，对诊断胎儿小肠闭锁很有价值。高位空肠闭锁显示从胃延伸至空肠近端有一长形液性区，或在胎儿腹腔上部探测出数个扩张的空肠液性区。

      过去很多人特别强调Farber试验，检查婴儿胎便中有角化上皮细胞，对诊断肠闭锁有重要意义。近年来在临床上已很少应用，因为根据临床及X线检查，确定肠闭锁的诊断一般并不困难。另外该试验也不完全准确。

      治疗护理

      一、治疗

      诊断一经确立，迅速进行术前准备施行手术。

      1、术前准备

      全身情况较好者，术前补充适量2∶1的10%葡萄糖液加林格溶液或生理盐水。鼻胃管减压，静脉给维生素C和K，注射抗生素后施行手术。若存在脱水及电解质平衡失调应纠正脱水和酸中毒，给氧、保暖，输给适量新鲜血浆或全血，准备3～4h后施行手术。

      2、手术方法

      (1)单发型空、回肠闭锁手术：空肠远端和回肠单发闭锁施行肠切除端端或端斜吻合术。剖腹后确定闭锁部位及类型，近端扩张肠管的直径大小、蠕动情况，有无炎症、坏死或穿孔。再检查闭锁远端肠管直径、长度，肠系膜是否缺如，结肠有无异位(肠旋转不良)。切除近端扩张肠管15～20cm，切除前将肠内容物挤向闭锁段一并切除。盐水纱布包盖肠管切端。轻提闭锁远端盲袋，由盲袋插入细硅胶管或针头，缓缓注入生理盐水，使远端小肠扩张，直至盐水进入盲肠。如疑伴有结肠闭锁，应将盐水注入结肠直至直肠，排除多发闭锁。拔出硅胶管，斜形切除远端盲袋肠管2～3cm，使对系膜侧肠壁呈45°斜面，继续剪开对系膜侧肠壁使肠管口径接近近端肠管，用5-0无损伤缝线，在肠系膜侧和对系膜侧经浆肌层各作一针U形缝合。采用单层间断内翻法缝合。先缝后壁，缝针由黏膜下进针，浆膜面出针，经过对侧肠壁浆膜面进针，黏膜下出针，收紧打结。完成吻合口端斜吻合术，缝合缺损的系膜缘。

      (2)空肠近端闭锁手术：高位空肠闭锁形成空肠起始部甚至十二指肠扩张和肥厚，单纯肠吻合因保留蠕动功能不良肠管，术后梗阻持续存在，必须先裁剪或切除部分扩张肠管，方能促使术后蠕动功能恢复。

      ①近端肠管裁剪尾状成形端端吻合术

      ②近端扩张肠管折叠缝合术

      ③扩张肠管裁剪吻合加支架管

      (3)苹果皮样(Apple-Pee1)闭锁手术：本型闭锁位于近端空肠，远端肠管系膜游离，小肠环绕血管支呈螺旋状盘曲。闭锁两盲端间的距离较大，手术时增加吻合难度。病儿一般情况较好者，裁剪近端扩张空肠尾状成形，与远端肠管行端端或端斜吻合，吻合口采用单层间断黏膜内翻法缝合，吻合后仔细理顺肠管走行方向，谨防发生扭转。病儿伴有低体重、多发性畸形或全身情况欠佳者，宜采用简捷术式，可行Santulli造瘘术。将扩张的近端肠管与远端肠管行T字形侧端吻合，近段肠管造瘘。也可行Bishop-Koop造瘘术，近端肠管与远端空肠倒T字形端侧吻合，远端肠管造瘘，术后给胃肠道外营养，2～3个月后全身情况改善后行关瘘手术

      (4)多发性闭锁手术：首先判断闭锁部位的数目和类型，本型表现为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型及狭窄并存。手术原则是妥善处理近端扩张肠管，最大限度保留小肠，尤其是保留末端回肠和回盲瓣。末端回肠吸收脂溶性维生素，并担负胆盐肠肝循环功能。回盲瓣不仅防止结肠内容物反流，同时延长食物滞留于回肠内的时间，有利于营养物质的吸收。切除回盲瓣相当于切除50%的小肠。闭锁仅数处且距离近者，可将闭锁段全部切除再行一期肠吻合术。闭锁多处且距离较远者，只切除每个闭锁盲端，作多个吻合口。

      (5)瓣膜切除术：对瓣膜闭锁及狭窄的病例，可行瓣膜切除术，方法简单效果较好。在肠系膜对侧以瓣膜为中心，沿肠纵轴切开肠壁1～1.5cm，显露瓣膜后，用弯剪刀沿瓣膜的边缘将其剪除。

      3、术后处理

      1、一般治疗：术后应将病儿置于保温箱内，保持稳定的温度和湿度，必要时间断给氧。

      2、胃肠减压：保持胃肠减压通畅，减轻病儿腹胀。

      3、营养支持：禁食期间每天经静脉补给水、电解质及静脉高营养液。一般于术后7～14天，肠道功能恢复后才能经口进食。开始每次5～10ml，每2小时1次，如病儿无呕吐，喂奶量可逐渐增加，自开始喂奶后经过4～5天，一般可恢复正常喂养。　　(4)抗感染：手术后数天内给维生素B、C、K以及抗生素，间断输全血、血浆或白蛋白，以防切口感染保证其良好愈合。

      (5)促进肠道功能的恢复：手术7天开始，可用温盐水10～15ml灌肠，2～3次/d。