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PR3

蛋白酶3是中性粒细胞胞浆嗜天青颗粒中的一种丝氨酸蛋白酶，分子量约为29KDa的糖蛋白。PR3能降解多种细胞外基质如弹性蛋白、血红蛋白、IV型胶原等多种组织成分。此外，蛋白酶3通过组织蛋白酶G促进血小板活化，并使C1抑制剂失活。 ANCA产生的荧光模式包括胞浆型（cANCA）、核周型（pANCA)。抗PR3抗体属于抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）中的一种，蛋白酶3是cANCA的主要靶抗原在间接免疫荧光法检测用乙醇固定的中性粒细胞呈cANCA荧光模式。 ANCA是鉴别诊断血管炎的重要标记物。抗PR3抗体是韦格拉肉芽肿病（WG）的特异性抗体。尽管其发病机制不清，但是抗PR3抗体与韦格拉肉芽肿病发病机制具有一定的相关性。另外，抗PR3抗体浓度与疾病活性密切相关。 二检测方法 ANCA免疫荧光检测阳性后都需要使用其他方法（如酶免疫法等）进行特异性抗体的进一步确认。 三临床意义 ANCA可见于原发性系统性脉管炎、慢性炎性肠炎、感染（如HIV）和其他疾病。 抗PR3抗体抗体荧光模式以C-ANCA为主，该抗体是韦格纳肉芽肿（WG）的标 志性抗体。C-ANCA诊断WG的特异性为90%，活动性WG患者在病变尚未影响到呼 吸系统时C-ANCA敏感性是65%，当患者出现呼吸系统、肾脏损害时其灵敏度达90% 以上。少数尚未治疗的活动WG患者C-ANCA阴性，但随着病情的发展,C-ANCA终将 转为阳性。韦格纳肉芽肿患者经治疗病情稳定后，该抗体浓度可下降，常被作为判断 疗效、估计复发的指标，从而指导临床治疗。抗PR3抗体对呼吸道有亲和性，致上下 呼吸道坏死，肉芽肿形成。 PR3的主要生理功能是降解许多细胞外基质蛋白，如弹性蛋白、白红蛋白、层粘 蛋白等多种组织成分，其主要生理抑制因子为α1抗胰蛋白酶（α1-antitrypsin，α1- AT），α1-AT可通过与PR3不可逆结合形成复合物从肝脏清除，从而抑制了PR3的 水解活性。但PR3-ANCA与PR3抗原抗体复合物在炎症局部分解时，PR3发挥水解作 用，导致血管内皮损伤。因此，PR3及PR3- ANCA在血管炎的发病中可能起重要作用。