小儿戈谢病
基本信息
戈谢病(Gauchers disease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传。由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积。其临床特点是肝脾肿大、骨痛，Ⅱ、Ⅲ型患儿有中枢神经系统受累的表现。戈谢细胞是本症的特征。
| 别名： | 小儿高歇病,小儿高歇氏病，小儿家族性脾性贫血,小儿葡萄糖脑甙脂贮积病 | 挂号科室： | 儿科,血液内科 |
| 发病部位： | 全身 | 治疗方法： | 酶替代疗法、对症治疗 |
| 常见症状： | 出血倾向,抽搐,吞咽困难 | 治疗周期： | 3个月 |
| 治愈率： | 20% | 临床检查： | 肝功能,肺功能,脑电图 |
- 暂无数据
相关医院
更多
疾病问答
更多
- 来月经的时候为什么下午头晕来月经的时候下午头晕，可能跟女性血压低，贫血是有一定关系的。另外可能跟女性夜间没有休息好，也有一定关系。还和女性分泌的血管紧张素，还有松弛素这些激素也有一定的关系。所以平时要测血压，看血压有没有低下的
- 经期头昏脑胀是什么原因经期头昏脑胀主要是经期的紧张综合征导致的，与经期卵巢功能失调以及心理因素、神经递质传导异常有关；其次是贫血，也会导致头晕，重度贫血的女性在经期会因为出血而导致头晕、头昏脑胀的现象发生。另外就是精神心理
- 骨髓增生异常综合征要化疗吗骨髓增生异常综合征并不一定需要进行化疗。治疗骨髓增生异常综合征的药物主要包括免疫抑制剂、免疫调节剂和去甲基化药物。免疫调节剂主要用来那度胺和沙利度胺，此类药物对于部分低危患者有效，长期应用常会出现神经
闽公网安备 35010202000982号
