小儿海蓝组织细胞增生症

基本信息

海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)是一类因脂质分解代谢酶异常的常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,骨髓、肝、脾细胞经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名,始于1970年。有人认为可能是NPD的一种变异型。
别名:小儿海蓝组织细胞综合征挂号科室:儿科,血液内科
发病部位:全身治疗方法:手术治疗 对症治疗..
常见症状:肝脾肿大,血小板减少,皮肤色素加深治疗周期:1-3年
治愈率:临床检查:肝脏超声检查,骨髓各系细胞形态学检查,脑电图
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